Ahornsirup-Urin-Krankheit, auch manchmal als verzweigtketoazidämie bezeichnet, ist eine ernsthafte Stoffwechselstörung, genetischen Ursprungs, die eine strenge Diät und regelmäßige professionelle Betreuung zur Behandlung erfordert. Wenn früh erkannt und richtig behandelt, können Eltern ihren Säuglingen helfen, die extrem ernsthaften neurologischen Komplikationen zu vermeiden, die die Pathologie der Krankheit charakterisieren.
Anweisungen
- 1. Verstehen Sie die Natur von MSUD. Die Störung ist gekennzeichnet durch den Mangel an einem Stoffwechselenzym, das als „BCKDH“ bekannt ist. Dies führt zu einer toxischen Ansammlung von Aminosäuren sowohl im Blutkreislauf als auch im Urin des Säuglings. Der Urin hat wiederum einen starken und unverwechselbaren Geruch nach Ahornsirup oder verbranntem Karamell.
- 2. Wissen Sie, dass das primäre Mittel, um die quälenden körperlichen und geistigen Komplikationen der Krankheit zu vermeiden, durch Ernährungsmanagement ist. Die MSUD-Diät wird arm an den Aminosäuren sein, die der Patient nicht metabolisieren kann.
- 3. Behandeln Sie MSUD bei Säuglingen, indem Sie ihnen eine speziell zusammengestellte MSUD-Formel füttern, die die problematischen Aminosäuren eliminiert, indem sie sie mit sicheren synthetischen Ersatzstoffen ersetzt. Dies fördert eine richtige und vollständige Ernährung und vermeidet gleichzeitig die problematischen Aminosäuren. Enfamil und Similac sind zwei gängige MSUD-sichere Marken von Formeln. Ihr Arzt und Ernährungsberater werden in der Lage sein, spezifischere Empfehlungen auszusprechen. Befolgen Sie ihren Rat.
- 4. Denken Sie daran, dass Kinder mit MSUD, wenn sie aufwachsen, weiterhin täglich eine spezielle Formel einnehmen müssen, zusätzlich zu einer streng begrenzten Proteinaufnahme. Während die Formel nicht die gleiche ist wie die, die MSUD-trächtigen Säuglingen gefüttert wird, erfüllt sie dieselbe wesentliche Funktion, richtige Ernährung bereitzustellen, ohne die unerwünschten Aminosäuren einzuführen.
- 5. Wissen Sie, dass ein Arzt regelmäßig die Aminosäurespiegel im Blutkreislauf von MSUD-Patienten überwachen muss. Aufgrund der empfindlichen und manchmal unvorhersehbaren Natur der Krankheit sind regelmäßige Untersuchungen absolut notwendig, um sicherzustellen, dass die Aminosäurespiegel zu jeder Zeit sicher bleiben.
- 6. Verstehen Sie, dass diese spätere Kindheitsformel durch eine streng kontrollierte Diät ergänzt wird. Alles, was das Kind isst, muss gewogen werden, einen bekannten und akzeptablen Wert an Protein und Aminosäuren haben und als Teil des Diätprogramms verfolgt werden.
- 7. Denken Sie daran, dass die MSUD-Diät lebenslang befolgt werden muss, um die Krankheit effektiv zu behandeln. Während Ihr Arzt und Ernährungsberater Ihnen helfen werden, die Einzelheiten auszufüllen, beschränkt die Diät im Allgemeinen die Proteinaufnahme stark. Fleisch, Fisch, Eier, Nüsse, Hülsenfrüchte und die meisten Milchprodukte müssen vollständig vermieden werden.
