Hinweis zur Terminologie
„Primäre biliäre Zirrhose“ wird jetzt als primäre biliäre Cholangitis (PBC) bezeichnet, um zu verdeutlichen, dass Zirrhose ein spätes Befund ist, nicht universell bei Diagnose.
Frühe Symptome (oft schleichend)
- Pruritus (Juckreiz): 50–70% der Patienten; oft Handflächen/Fußsohlen, nachts schlimmer. Aufgrund von Gallensäure-Retention, Lyso-phosphatidischer Säure, opioidergen Mechanismen.
- Müdigkeit: 70–80%; unverhältnismäßig zur Krankheitsschwere; nicht korreliert mit Schlafqualität.
- Sicca-Symptome: Trockene Augen (Keratoconjunctivitis sicca), trockener Mund (Xerostomie) – Überlappung mit Sjögren-Syndrom.
- Arthralgie: Kleine Gelenkschmerzen, besonders Hände/Füße.
- Beschwerden im rechten Oberbauch: Dicker Schmerz; Hepatomegalie.
- Ikterus: Spätes Zeichen; deutet auf fortgeschrittene Erkrankung hin (Bilirubin >2 mg/dL).
- Dunkel urin / blasse Stühle: Cholestase.
- Hyperpigmentierung: Melanin-Ablagerung (nicht Ikterus) in sonnenexponierten Bereichen.
- Xanthelasmen/Xanthome: Cholesterin-Ablagerungen (Augenlider, Handflächen, Sehnen) durch Hyperlipidämie.
- Osteoporose: Früh asymptomatisch; Frakturrisiko erhöht.
Diagnostische Hinweise
- Erhöhte alkalische Phosphatase (ALP) – Merkmal.
- Antimitochondrial-Antikörper (AMA) – >95% sensitiv/spezifisch.
- Erhöhtes IgM, Cholesterin.
Wann Sie zum Arzt sollten
Anhaltender Juckreiz, unerklärliche Müdigkeit, abnorme Leberwerte oder Familienanamnese Autoimmun-Lebererkrankung rechtfertigen eine Abklärung.
