Lewy-Körper-Demenz (LBD): Kernsymptome, Diagnose und klinische Merkmale

Lewy-Körper-Demenz (LBD) – einschließlich Demenz mit Lewy-Körpern (DLB) und Parkinson-Demenz (PDD) – ist die zweithäufigste neurodegenerative Demenz nach Alzheimer. Ihr Symptomkomplex überschneidet sich mit AD und Parkinson, hat aber einen charakteristischen klinischen Fingerabdruck.

Kernklinische Merkmale (Konsenskriterien)

1. Schwankende Kognition

Markante stundenweise oder tagesweise Schwankungen in Aufmerksamkeit, Wachsamkeit und exekutiver Funktion. „Gute Tage und schlechte Tage“ sind charakteristisch. Episoden des Starens, Abschaltens oder illogischen Denkens wechseln mit klaren Intervallen ab.

2. Rezidivierende visuelle Halluzinationen

Lebhafte, detaillierte, oft geformte (Menschen, Tiere, Kinder) Halluzinationen, die früh in der Krankheit auftreten – im Gegensatz zu AD, wo sie spät, wenn überhaupt, erscheinen. Können auch auditive, taktile oder olfaktorische Halluzinationen haben. Meist nicht bedrohlich, können aber Leid verursachen.

3. Parkinsonismus

Bradykinese, Rigor, Ruhetremor (weniger prominent als bei Parkinson), posturale Instabilität. Oft symmetrisch zu Beginn. Schlechte Antwort auf Levodopa im Vergleich zur Parkinson-Krankheit. Stürze sind häufig.

4. REM-Schlafverhaltensstörung (RBD)

Verlust der normalen REM-Atonie → Traumausleben (Schreien, Schlagen, Treten). Oft geht der kognitive Abbau Jahren oder Jahrzehnten voraus. Stark prädiktiv für Synucleinopathien (LBD, PD, MSA).

Unterstützende Merkmale

• Schwere Neuroleptika-Empfindlichkeit: Antipsychotika (insbesondere typische) können katastrophalen Parkinsonismus, Sedation oder Neuroleptika-maligne Syndrome verursachen. Wenn möglich vermeiden; wenn unerlässlich, Quetiapin oder Clozapin in niedrigster Dosis verwenden.
• Autonome Dysfunktion: Orthostatische Hypotonie, Verstopfung, Harninkontinenz, Schweißstörungen, Thermoregulationsstörungen, sexuelle Dysfunktion.
• Stimmungsveränderungen: Depression, Angst, Apathie, Reizbarkeit.
• Kognitives Profil: Prominente exekutive Dysfunktion, visuospatielle Defizite (Uhr zeichnen, Navigation); Gedächtnis weniger früh beeinträchtigt als bei AD.

Diagnose

Klinisch (Kern- + unterstützende Merkmale). Biomarker: reduzierte Dopamintransporter-Aufnahme auf DaTscan (SPECT/PET); Polysomnographie-bestätigte RBD; MZG-Szintigraphie (kardiale sympathetische Denervation); Liquor-Aβ42/Tau (AD-Kopathologie häufig). MRT zeigt weniger Hippocampusatrophie als AD.

Management

• Cholinesterasehemmer (Rivastigmin für DLB zugelassen) für Kognition, Halluzinationen, Apathie.
• Melatonin/Klonazepam für RBD.
• Levodopa vorsichtig bei behinderndem Parkinsonismus.
• Nicht-pharmakologisch: strukturierte Routine, Umgebungssicherheit, Aufklärung der Angehörigen.
• Anticholinergika, typische Antipsychotika, Benzodiazepine vermeiden.

Frühzeitige Spezialisten-Evaluierung (Neurologe, Gerontopsychiater) ist entscheidend – Fehldiagnose als AD oder PD führt zu schädlichen Medikamentenwahlen.