Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist definiert durch die progressive Degeneration oberer und unterer Motoneuronen, aber ihre Auswirkungen kaskadieren über praktisch jedes Organsystem hinweg. Das Verständnis dieser sekundären Effekte ist wesentlich für umfassende, multidisziplinäre Versorgung.
1. Atmungssystem (Am kritischsten)
- Zwerchfell- und Zwischenrippenmuskelschwäche → restriktive Lungenerkrankung
- Reduzierte Vitalkapazität, ineffektiver Husten → Atelektase, Pneumonierisiko
- Nächtliche Hypoventilation → Morgenkopfschmerzen, Müdigkeit, kognitiver Nebel
- Management: NIV (BiPAP), mechanische Insufflation-Exsufflation (Hustenassistent), Tracheostomie-Ventilation im fortgeschrittenen Stadium
2. Kardiovaskulär und autonom
- Autonome Dysfunktion: Orthostatische Hypotonie, Arrhythmien, Verlust der Herzfrequenzvariabilität
- Direkte Myokardbeteiligung diskutiert; einige zeigen subklinische Kardiomyopathie
- Immobilisation → DVT/LE-Risiko; prophylaktische Antikoagulation oft nötig
3. Gastrointestinal und Ernährung
- Dysphagie (bulbär + limbär) → Mangelernährung, Dehydration, Aspirationspneumonie
- Gastroparese, Verstopfung (autonom + Immobilisation + Opioide)
- Frühe PEG-Sonde-Platzierung verbessert Überleben und Lebensqualität
- Kalorienreiche, proteinreiche, strukturmodifizierte Diäten
4. Genitourinär
- Neurogene Blase: Drang, Retention, Inkontinenz
- Harnwegsinfekt-Risiko durch unvollständige Entleerung, Katheterisierung
- Darm: neurogener Darm → Verstopfung, Fäkalstau, Inkontinenz
- Geplantes Wasserlassen, Anticholinergika, intermittierende Katheterisierung, Darmregimen
5. Haut und Muskel-Skelett
- Dekubitus durch Immobilisation + Sensibilitätsverlust + Mangelernährung
- Osteoporose: Nichtnutzung + Vitamin-D-Mangel + Glukokortikoide → Frakturrisiko
- Kontrakturen, Gelenkschmerz durch Spastik + Schwäche
- Prävention: Speziallagerflächen, Umlagerungsplan, Bewegungsumfang, Bisphosphonate bei Indikation
6. Kognitiv und verhaltensbezogen (ALS-FTD-Spektrum)
- ~15 % erfüllen Kriterien für frontotemporale Demenz (FTD)
- Bis zu 50 % haben mildere exekutive/sprachliche Defizite
- Merkmale: Apathie, Desinhibition, Empathieverlust, Perseveration, exekutive Dysfunktion
- Beeinflusst Entscheidungsfindung, Compliance, Pflegendenlast
- Screening: ALS-CBS, ECAS
7. Schmerz
- Nozizeptiv: Spastik, Kontrakturen, Immobilisation, Dekubitus
- Neuropathisch: seltener, aber möglich
- Management: Baclofen/Tizanidin bei Spastik, Gabapentinoide, NSAR/Paracetamol, Opioide vorsichtig, Lagerung, PT
Multidisziplinäres Versorgungsmodell
ALS-Zentren integrieren Neurologie, Pneumologie, Gastroenterologie, Ernährung, PT/OT/Logo, Atemtherapie, Palliativversorgung, Sozialarbeit und Neuropsychologie. Dieser koordinierte Ansatz verlängert das Überleben und bewahrt die Lebensqualität.
