Essentieller Tremor (ET) Überblick
Häufigste Bewegungsstörung; Prävalenz ~1% insgesamt, ~5% über 65 Jahre. Beginn typischerweise 40–60 Jahre (bimodal: junger Erwachsener und älterer), kann aber in der Kindheit beginnen. Leichte männliche Präponderanz. 50–70% familiär (autosomal-dominant mit variabler Penetranz).
Pathophysiologie
Oszillatorische Aktivität im zerebello-thalamo-kortikalen Schaltkreis; GABAerge Dysfunktion im Kleinhirn (Purkinje-Zellverlust). Kein Lewy-Körper / dopaminergen (unterschiedlich von Parkinson).
Klinische Merkmale
- Aktionstremor: Postural (gegen die Schwerkraft halten) + kinetisch (freiwillige Bewegung). Fehlt in Ruhe (vs. Parkinson).
- Verteilung: Hände (95%), Kopf (30% – „Ja-Ja“ oder „Nein-Nein“), Stimme (Zittern), Kiefer, Zunge, Beine (selten).
- Progression: Langsam; Amplitude nimmt zu, Frequenz ab (8–12 Hz → 4–8 Hz).
- Funktionale Beeinträchtigung: Schreiben, Essen, Trinken, Tippen, Körperpflege, Sprechen.
- Nicht-motorisch: Angst, Depression, soziale Verlegenheit, kognitive Veränderungen (leicht).
Diagnose
- Klinisch (Anamnese + Untersuchung); kein Biomarker.
- Ausschluss: erhöhter physiologischer Tremor (Koffein, Medikamente, Hyperthyreose), Parkinson (Ruhetremor, Bradykinesie), Dystonie, Kleinhirnerkrankung, medikamentös induziert.
- DaTscan bei Unsicherheit.
Behandlung
- Erstlinie: Propranolol (Betablocker) 60–240 mg/Tag ODER Primidon 50–750 mg/Tag. ~50% sprechen an.
- Zweitlinie: Topiramat, Gabapentin, Zonisamid, Alprazolam (kurzfristig).
- Botulinumtoxin: Bei Kopf-/Stimmzittern.
- DBS (VIM-Thalamus): Medikamentenrefraktär, behindernd; >80% Tremorreduktion.
- Fokussierter Ultraschall-Thalamotomie: Nicht-invasive Alternative zu DBS.
- Lebensstil: Koffein, Alkohol, Stress begrenzen; gewichtete Besteck, Hilfsmittel.
ET ist chronisch, aber beherrschbar; multidisziplinäre Betreuung (Neurologie, Ergotherapie, Physiotherapie, Psychologie) optimiert die Lebensqualität.
