ALS-Krankheit: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) verstehen

Was ist ALS?

Die ALS-Krankheit ist eine unheilbare neurologische Erkrankung, die von den Muskeln der Arme und Beine bis zum Mund, zur Zunge und zur Kehle fortschreitet, während ein Patient immer mehr Kontrolle über seinen Körper verliert. ALS kann nur mit einigen Medikamenten verlangsamt werden, obwohl die Forschung nach einer wirksamen Behandlung weitergeht.

Was ist ALS?

ALS, oder Amyotrophe Lateralsklerose, ist bekannt als eine "progressive neurodegenerative Erkrankung," laut der ALS Association. Basierend auf Beweisen scheint es einen Zusammenhang zwischen Rauchen und ALS zu geben. Eine weitere mögliche Ursache (obwohl nicht definitiv) ist eine Genmutation namens SOD1. Forscher wissen nicht, welche Rolle die Mutation bei der Entwicklung der Krankheit spielt. Diese Erkrankung schädigt Neuronen sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark, was zu einer Verhärtung des Rückenmarks führt. Diese Schädigung verursacht, dass die Neuronen schrumpfen und verschwinden, was bedeutet, dass die Muskeln im Körper keine Botschaften mehr empfangen. Schließlich atrophieren die Muskeln (werden kleiner und schwächer). Der besser bekannte Name für ALS ist "Lou-Gehrig-Krankheit," nach dem New York Yankees Baseballspieler, der 1939 die Krankheit entwickelte.

Symptome

Zunächst bemerkt eine Person Muskelschwäche (in den Beinen, Händen, Armen oder in den Muskeln, die das Schlucken, Sprechen oder Atmen kontrollieren). Später bemerkt er, dass Muskeln, die noch funktionieren, zucken (fascikulieren) und krampfen. Manchmal ist diese Faszikulation ein Vorläufer des Funktionsverlusts in diesen Muskeln. Im weiteren Verlauf der Krankheit verliert ein Patient die Fähigkeit, seine Arme und Beine zu benutzen. Darüber hinaus wird seine Sprache undeutlich und dick, da er beginnt, die Kontrolle über seine Zungen- und Lippenmuskeln zu verlieren. In späteren (fortgeschritteneren) Stadien erlebt er Atemnot und Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen. Der Verlust der Fähigkeit zu schlucken kann zu Erstickungsanfällen führen.

Wer sind die Patienten?

Das Profil eines ALS-Patienten deutet darauf hin, dass er zwischen 40 und 70 Jahren alt ist; das durchschnittliche Alter bei Beginn ist 55. Es gab Fälle, in denen Patienten in ihren 20ern und 30ern waren. ALS unterscheidet nicht zwischen Männern und Frauen. Beide Geschlechter entwickeln die Krankheit, obwohl sie 20 Prozent häufiger bei Männern als bei Frauen auftritt. Mit zunehmendem Alter beider Geschlechter wird das Auftreten ausgeglichener.

Genetik

Vererbung spielt in einem geringen Prozentsatz von Familien eine Rolle. Die meisten Patienten, bei denen ALS diagnostiziert wurde, haben keine Familiengeschichte der Krankheit. Diese Patienten werden als sporadische ALS (SALS) bezeichnet; es ist selten, eine familiäre Verbindung (FALS) zu haben, aber es ist vorgekommen. Die Inzidenz von mehreren ALS-Fällen in einer Familie kann manchmal "verborgen" sein (wenn der Patient adoptiert wurde oder wenn seine Eltern in jungen Jahren starben). Die meisten ALS-Fälle sind nicht erblich.

Verschiedene Formen

Derzeit wurden drei Formen von ALS klassifiziert. Sporadisch ist die häufigste Form, die 90 bis 95 Prozent aller Fälle ausmacht. Die zweite Form ist familiär, die mehr als einmal in der Abstammung einer Familie auftritt (dies wird als genetisch-dominante Vererbung bezeichnet). Dies tritt nur in etwa 5 bis 10 Prozent aller Fälle auf. Die dritte Form ist guamanisch. In den 1950er Jahren wurde eine sehr hohe Krankheitsrate auf Guam und den Trust Territories im Pazifik festgestellt.