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Neuromyelitis optica (NMO): Diagnose & Management

Neuromyelitis optica oder NMO oder Devic-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung, die die Augen und das Rückenmark betrifft. Bis vor kurzem wurde Neuromyelitis optica oft falsch diagnostiziert oder mit einer Form von Multipler Sklerose oder MS verwechselt. Es ist eine ernste und unheilbare, aber behandelbare Krankheit, die monophasisch oder schubförmig verlaufen kann.

Symptome

Im Allgemeinen ist NMO mit Symptomen wie Sehverlust auf einem oder beiden Augen, Lähmung, manchmal Verlust der Darm- oder Blasenfunktion und möglicherweise schmerzhaften Krämpfen assoziiert.

Viele Patienten erleben nur einen geringen Sehverlust, aber bis zu 40 Prozent haben vollständige Erblindung im betroffenen Auge.

Nach dem Auftreten der Symptome können sich die Zustande über Stunden oder Tage verschlechtern, aber schließlich erlangen 78 bis 88 Prozent der Patienten einige Funktion im betroffenen Bereich zurück.

Diagnose

Die Diagnose von Neuromyelitis optica erfordert ein MRT oder Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks. Die Entdeckung eines Antikörpers im Blut von 70 Prozent derjenigen mit Neuromyelitis optica, der nicht bei Personen mit MS vorkommt, hat bei der Diagnosestellung der Störung geholfen. Dieser Antikörper, bekannt als NMO-IgG, kann mit einem einfachen Bluttest nachgewiesen werden.

Monophasische NMO

Die monophasische Form, 13 Prozent der NMO-Fälle, ist, wenn die Krankheit auftritt und etwa ein oder zwei Monate mit schweren Symptomen anhält und Männer und Frauen gleichermaßen betrifft. Es gibt normalerweise eine moderate Genesung. Typischerweise ist das wiedererlangte Sehvermögen auf dem Niveau 20/30 oder besser, obwohl 22 Prozent funktional blind bleiben, mit 20/200 oder schlechter auf mindestens einem Auge.

Gliederschwäche tritt häufig auf, zusammen mit moderaten Sphinkterproblemen und gelegentlicher Harninkontinenz. Bei 31 Prozent der monophasischen Patienten tritt eine dauerhafte Lähmung auf.

Diejenigen mit monophasischen Formen von NMO bleiben nach der Genesungsphase stabil. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für diese Art von Neuromyelitis optica beträgt 90 Prozent.

Schubförmig

Schubförmige Neuromyelitis optica ist viel häufiger als die monophasische Variante und macht zwischen 70 und 87 Prozent der NMO-Fälle aus. Diese Form betrifft Frauen in viel höherem Maße, vier zu eins, als Männer.

Die schubförmige Form hat einen hochgradig unregelmäßigen Verlauf, mit Angriffsklumpen, die Monate oder Jahre auseinanderliegen, manchmal mit Phasen partieller Genesung in den Remissionen. Die Auswirkungen der Angriffe sind jedoch kumulativ, und jeder neue Ausbruch der Krankheit bedeutet, dass ein neuer Bereich angegriffen wird. Muskelschwäche und Lähmung sind häufig, und die gefährlichste Komplikation ist, wenn die Atmung durch diese Muskelschwäche beeinträchtigt wird. Die Verwendung künstlicher Beatmung ist oft erforderlich.

Die Prognose der schubförmigen Neuromyelitis ist eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von 68 Prozent. Diejenigen, die an der Störung erliegen, sterben typischerweise an Atemversagen.

Behandlung

Die Behandlung von Neuromyelitis optica besteht aus der Behandlung akuter Anfälle, der Reduzierung von Symptomen, der Vorbeugung zukünftiger Anfälle und der Rehabilitation von Patienten mit dauerhaften Behinderungen.

In der Regel erfolgt die Behandlung mit Kortikosteroiden über die Vene für akute Phasen und mit oraler Dosierung als Nachsorge. Diejenigen, die nicht gut auf Kortikosteroid-Therapie ansprechen, können mit einer Behandlung mit Plasmaaustausch besser zurechtkommen, bei der die Antikörper des Patienten im Blut getrennt werden.

Die laufende Forschung zu anderen Behandlungsregimen, speziell anderen Medikamenten zur Behandlung von NMO, liefert einige hoffnungvolle Ergebnisse.

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