Sakrale Spinalanomalien bei Kindern: Typen, Erscheinungsbild und Behandlung

Sakrale Dysraphie umfasst ein Spektrum von angeborenen Anomalien, die das kaudale Rückenmark und die Wirbelsäule betreffen.

Wichtigste Entitäten

1. Sakrale Agenesie / Kaudales Regressionssyndrom: Teilweises oder vollständiges Fehlen des Sakrums (S1–S5). Assoziiert: VACTERL, materner Diabetes. Neurogene Darm-/Blasenfunktion, Beinschwäche, orthopädische Deformitäten.

2. Spina Bifida Occulta (SBO): Knochendefekt ohne Vorsprung neuraler Elemente. Oft asymptomatisch. Kann kutanen Marker haben (Lipom, Delle, Haarbüschel). Risiko für ankerndes Rückenmark ~10–20 %.

3. Sakrales Meningocele: Meningen treten durch hinteren Sakraldefekt aus (kein neurales Gewebe). CSF-gefüllter Sack. Kann Nervenwurzeln komprimieren → Darm-/Blasen-/Beinsymptome.

4. Ankerndes Rückenmark-Syndrom: Conus medullaris verankert unter L1–L2 (durch Filum-terminale-Lipom, verdicktes Filum, Narbe, Tumor). Progressiv: Rücken-/Beinschmerzen, Gangverschlechterung, Darm-/Blasenfunktionsstörung, Skoliose. MRT diagnostisch.

5. Diastematomyelie (gespaltene Rückenmarksfehlbildung): Hemimyelie getrennt durch knorpeligen/knochenartigen Sporn. Oft mit SBO. Ankerung am Sporn. Chirurgische Entankerung + Spornenresektion.

Abklärung

• Neugeborenes: Kutane Stigmata → Spinal-US (<3 Mo) oder MRT.
• Älteres Kind: Symptome → MRT der gesamten Wirbelsäule.
• Urodynamik bei neurogener Blase.

Behandlung

Multidisziplinär: Neurochirurgie (Entankerung, Meningocele-Reparatur), Urologie (saubere intermittierende Katheterisierung, Anticholinergika), Orthopädie (Klubfuß, Hüftdysplasie, Skoliose), Physikalische Medizin, Orthesen. Frühe Entankerung verbessert die Ergebnisse.