Tetanie – unwillkürliche Muskelkrämpfe, Karpopedalspasmus (Hand-/Handgelenk-Kontraktion), Kehlkopfs spasmus (Atemwegsschluss) und Krampfanfälle – resultiert aus Hypokalzämie (niedriges ionisiertes Kalzium), das die neuromuskuläre Erregbarkeit erhöht. Die häufigste endokrine Ursache ist Hypoparathyreose.
Physiologie: PTH und Kalziumhomöostase
Vier Nebenschilddrüsen (typischerweise) sitzen hinter der Schilddrüse. Sie sezernieren Parathormon (PTH) als Reaktion auf niedriges Blutkalzium. PTH erhöht Kalzium durch drei Mechanismen:
- Knochenresorption: Stimuliert Osteoklasten, Kalzium (und Phosphat) aus dem Knochen freizusetzen.
- Renale Kalziumresorption: Verbessert die distale tubuläre Ca²⁺-Resorption; fördert gleichzeitig die Phosphatausscheidung (Phosphaturie).
- Vitamin-D-Aktivierung: Stimuliert renale 1α-Hydroxylase → wandelt 25(OH)D in aktives 1,25(OH)₂D (Calcitriol) um → erhöht die intestinale Kalziumabsorption.
Niedriges PTH → niedriges Kalzium → erhöhte Natriumkanalpermeabilität in Nerven/Muskeln → spontane Aktionspotentiale → Tetanie.
Ursachen der Hypoparathyreose
- Post-Thyreoidektomie (häufigste): Zufällige Entfernung oder Entvaskularisation der Nebenschilddrüsen während der Schilddrüsenoperation.
- Autoimmun: Isolierte autoimmun Hypoparathyreose oder Teil des Autoimmunpolyglandulären Syndroms Typ 1 (APS-1, AIRE-Genmutation).
- Genetisch: DiGeorge-Syndrom (22q11.2-Deletion) → Nebenschilddrüsenhypoplasie; andere seltene Mutationen (CASR, GCM2, PTH).
- Mangnesiummangel: Beeinträchtigt PTH-Sekretion und Endorganantwort; Supplementierung stellt PTH wieder her.
- Infiltrative Erkrankungen: Hämochromatose, Wilson-Krankheit, Metastasen.
Klinische Zeichen der Tetanie
- Trousseau-Zeichen: Karpopedalspasmus, induziert durch Aufblasen einer Blutdruckmanschette über systolischen Druck für 3 Minuten.
- Chvostek-Zeichen: Gesichtsmuskelzucken beim Klopfen auf den Gesichtsnerv vor dem Ohr.
- Periorales Taubheitsgefühl, Parästhesien, Krampfanfälle, verlängertes QT-Intervall, Katarakt (chronisch).
Behandlung
- Akute Tetanie: IV-Kalziumgluconat (10% 10–20 mL über 10 Min) mit Kardialüberwachung; bei Bedarf wiederholen.
- Chronisches Management: Orales Kalzium (Kalziumcarbonat/citrat) + aktives Vitamin D (Calcitriol 0,25–1 µg/Tag). Zielserum-Kalzium niedrig-normal (8–9 mg/dL) um Hyperkaliurie zu vermeiden.
- Rekombinantes PTH (Natpara): Für refraktäre Fälle; erfordert Spezialapotheke und Überwachung.
- Überwachung: Serum-Kalzium, Phosphat, Magnesium, Kreatinin, 24-Stunden-Urin-Kalzium regelmäßig.
Hypoparathyreose erfordert lebenslanges Management. Patientenaufklärung zum Erkennen von Tetanie-Symptomen und Medikamenteneinhaltung ist entscheidend.
