Primärbehandlung
- Chirurgie (R0-Resektion): Ziel für lokalisierten, rezitablen GIST. Laparoskopische/robotergestützte Ansätze, wenn machbar. Tumorruptur vermeiden.
- Neoadjuvantes Imatinib: Für große oder unrezitable Tumoren zu Downsizing und Erleichterung einer R0-Resektion.
Adjuvante Therapie
- Imatinib 400 mg täglich für 3 Jahre (Standard) oder 5 Jahre (hohes Risiko: Tumor >10 cm, Mitosezahl >10/5 mm², Ruptur).
- Erweiterte adjuvante Therapie bei intermediärem/hohes Risiko gemäß NCCN/ESMO in Betracht ziehen.
Fortgeschrittene/Metastasierte Erkrankung
Sequenzielle Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) basierend auf Resistenzmutationen:
- 1. Linie: Imatinib 400 mg (800 mg für KIT Exon 9).
- 2. Linie: Sunitinib.
- 3. Linie: Regorafenib.
- 4. Linie: Ripretinib (breite KIT/PDGFRA-Inhibition) oder Avapritinib (PDGFRA D842V).
Strahlentherapie
Eingeschränkte Rolle: palliativ für symptomatische Knochen/Hirnmetastasen; selten adjuvant für positive Ränder, wenn Re-Resektion nicht machbar.
Monitoring
- CT Abdomen/Becken alle 3–6 Monate unter TKI.
- FDG-PET für frühes Ansprechen (metabolisches Ansprechen geht der Größenveränderung voraus).
- Molekulares Profiling bei Progress zur Leitung der nächsten TKI-Auswahl.
Multidisziplinäres Team
Sarkom-erfahrene Chirurgen, medizinische Onkologen, Radiologen, Pathologen und Genetikberater optimieren die Ergebnisse bei dieser seltenen Malignität.
