BSE greift das zentrale Nervensystem von Rindern über Prionverbreitung an.
Zelluläre Ziele
- Neuronen: Primäre Stelle der PrPC-Expression und PrPSc-Akkumulation → Dysfunktion, Tod.
- Astrozyten: Reaktive Gliose (GFAP↑); können Prionen verbreiten.
- Mikroglia: Aktiviert; entzündliche Zytokine, aber begrenzte Clearance.
- Follikuläre dendritische Zellen (lymphatisch): Frühere Replikationsstellen (Peyer-Plaques, Mandeln).
Neuroinvasionsweg
- Darm-assoziiertes lymphatisches Gewebe (GALT) → enterisches Nervensystem.
- Sympathische (splanchnische) und vagale Nerven → Hirnstamm (Nucleus motorius nervi vagi).
- Rostrale Verbreitung durch ZNS-Trakte.
Klinische Manifestationen
- Verhalten: Besorgtheit, Aggression, Überempfindlichkeit.
- Motorik: Ataxie, Zittern, Stürzen, Schwierigkeiten beim Aufstehen.
- Autonom: Pansenstase, Gewichtsverlust.
- Terminal: Rezidiv, Koma, Tod.
Zoonotische Übertragung
- Verzehr von SRM-kontaminierten Produkten → vCJD beim Menschen.
- Bluttransfusion (4 Fälle).
- Kein Beweis für Übertragung über Milch, Muskel Fleisch (wenn SRM-frei) oder gelegentlichen Kontakt.
Kontrollauswirkung
SRM-Entfernung + Futterverbot → nahezu Eliminierung der Nahrungskettenexposition. Überwachung gewährleistet Früherkennung.