TTP: Ein medizinischer Notfall
TTP ist eine lebensbedrohliche thrombophile Mikroangiopathie (TMA) verursacht durch schweren ADAMTS13-Mangel (<10 % Aktivität) – angeboren (Upshaw-Schulman) oder erworben (Autoantikörper).
Klassische Pentade (nicht alle erforderlich für Diagnose)
- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA): Schizocyten, ↑LDH, ↓Haptoglobin, ↑indirektes Bilirubin.
- Thrombozytopenie: Thrombozyten <30k (oft <10k); Blutergüsse, Petechien, Schleimhautblutungen.
- Neurologische Symptome: Schwankend – Verwirrtheit, Kopfschmerz, Krampfanfall, Schlaganfall, Koma.
- Nierenbeteiligung: Proteinurie, Hämaturie, ↑Krea (normalerweise milder als HUS).
- Fieber: Leichtgradig, entzündlich.
Zusätzliche Merkmale
- Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (mesenteriale Ischämie).
- Kardial: Troponin-Erhöhung, Kardiomyopathie (mikrovaskuläre Okklusion).
- Netzhautblutungen, Wattebauschflecken.
Diagnostische Kriterien (PLASMIC-Score)
Klinisches Prädiktionsinstrument (Thrombozytenzahl, Hämolyse, keine aktive Krebserkrankung, keine Transplantation, MCV, INR, Kreatinin) zur Leitung dringender Plasmaaustausch (PEX) vor ADAMTS13-Ergebnis.
Notfallbehandlung
- Täglicher therapeutischer Plasmaaustausch (TPE): Entfernt Autoantikörper, ergänzt ADAMTS13. Fortsetzen bis Thrombozyten >150k × 2 Tage.
- Immunsuppression: Hochdosierte Kortikosteroide + Rituximab (375 mg/m² wöchentlich ×4) – reduziert Rezidivrate.
- Caplacizumab: Anti-vWF-Nanokörper; beschleunigt Thrombozytennormalisierung, reduziert PEX-Dauer (zugelassen für erworbene TTP).
- Prophylaxe: Antikoagulation (kontrovers), Folsäure, PPI, PJP-Prophylaxe bei Steroiden.
Prognose
Vor-PEX-Ära: 90 % Mortalität. Mit rechtzeitigem PEX + Rituximab: Überleben >90 %. Rezidivrate 30–50 % (erworben); langfristige neuropsychologische Spätfolgen möglich.
TTP vermutet? → STAT-Hämatologie-Konsultation, ADAMTS13-Assay, PEX sofort einleiten.
