Renale tubuläre Azidose, oder RTA, ist eine Reihe von Störungen, bei denen Kinder eine Säure-Basen-Balance-Störung in ihrem Blut aufweisen. Der Säure-Basen-Haushalt bezieht sich auf die Fähigkeit der Nieren, den pH-Wert des Blutes so neutral wie möglich anzupassen. Renale tubuläre Azidose neigt die Balance zu saurem Blut. Dies kann wiederum zu Elektrolytstörungen führen. RTA kann bei Kindern tödlich sein, wenn es nicht erkannt wird, daher ist eine schnelle Erkennung und Diagnose wichtig, um eine angemessene Behandlung einzuleiten. Die meisten Fälle von RTA werden im Kindesalter erkannt, da es sich um eine angeborene Störung handelt.
Bedeutung
- Die Niere ist hauptsächlich für die Aufrechterhaltung des Säure-Basen-Haushalts im Blut verantwortlich. Sie tut dies, indem sie anpasst, wie viel Bicarbonat (Base) oder Wasserstoff (Säure) sie aus dem Körper behält oder ausscheidet. Hoher pH-Wert ist basisch oder alkalotisch. Niedriger pH-Wert ist sauer. Diese Prozesse finden auf verschiedenen Ebenen innerhalb der Tubuli der Niere statt. Bei der renalen tubulären Azidose sind diese Mechanismen beeinträchtigt, was das empfindliche Säure-Basen-Gleichgewicht durcheinanderbringt. Es gibt mehrere Arten der renalen tubulären Azidose, je nachdem, welcher Teil der Niere betroffen ist.
Arten
- Bei der proximalen RTA liegt ein Defekt in der Kapazität des proximalen Tubulus der Nieren vor, Bicarbonat zurückzubesorben. Bicarbonat wird mit dem Urin ausgeschieden, wodurch der pH-Wert steigt. Schließlich wird dieser Prozess umgekehrt und Sie haben sowohl saures Blut als auch sauren Urin.
- Bei der distalen RTA kann die Niere Wasserstoff nicht ausscheiden, was zu einer Blutazidose führt. Da Wasserstoff nicht ausgeschieden wird, kann der Urin nicht sauer werden.
- Die hyperkaliämische RTA resultiert aus einem Defekt in der Funktion des Hormons Aldosteron. Aldosteron regt die Sekretion von Wasserstoff oder Säure an. Wenn dies beeinträchtigt ist, baut sich Säure im Blut auf. Aldosteron hilft auch, Kalium über den Urin auszuscheiden. Wenn Aldosteron nicht funktioniert, baut sich Kalium im Blut auf, was zu hohem Kalium oder Hyperkaliämie führt. Dies kann zu signifikanten Herzrhythmusstörungen führen.
Wirkungen
- Im Gegensatz zu Erwachsenen mit der Krankheit, die meist mit Nierensteinen auftreten, treten bei Kindern mit RTA eine schlechte Gewichtszunahme oder ein Wachstumsverzögerung auf. Da die Krankheit auch die Produktion und Ausscheidung von Kalzium beeinträchtigt, können Kinder mit Kalziumablagerungen in den Nieren, schlechter Knochenbildung oder Rachitis und Muskelschwäche auftreten.
- Weitere Symptome umfassen Erbrechen, Mattigkeit, Dehydration und gesteigerten Durst mit Verhaltensänderungen wie dem Trinken von mehr Flüssigkeiten als normal und wiederholten Wasserlassen-Episoden.
Diagnose
- Die Diagnose muss bei allen Patienten mit den typischen Symptomen in Betracht gezogen werden. Ein Bluttest, der Serum-Elektrolyte und den Säure-Basen-Haushalt misst, kann helfen, die Art der RTA einzugrenzen. Auch der Urin-pH-Wert im Vergleich zum Blut-pH-Wert hilft, die Diagnose zu bestätigen.
Prävention/Lösung
- Die meisten Fälle von RTA bei Kindern und Erwachsenen können mit einer lebenslangen Supplementierung mit alkalotischen oder basischen Verbindungen behandelt werden, was hilft, den pH-Wert im Blut zu stabilisieren. Natrium- und Kaliumsupplementierung kann ebenfalls erforderlich sein. Erwachsene, bei denen RTA diagnostiziert wurde, neigen dazu, Kalziumablagerungen in ihren Nieren zu produzieren, was Steine verursacht und sie für chronische Niereninsuffizienz prädisponiert. Kinder hingegen können Nierenversagen vermeiden, wenn die Behandlung vor dem 2. Lebensjahr eingeleitet wird.
