BSE-Pathogenese: Prion-Fehlfaltung, Fütterungsübertragung und Neurodegeneration

BSE entsteht, wenn das normale zelluläre Prionprotein (PrP^C) in das pathogene PrP^Sc fehlfaltet. Die Ereigniskette:

1. Quelle: Scrapie-infizierte Schafe oder spontanes BSE-Prion gelangt ins Rendering.
2. Futterkontamination: Unzureichende Inaktivierung in Fleisch-Knochen-Mehl (MKM).
3. Orale Infektion: Kälber fressen MKM; Prionen kreuzen das Darmepithel (M-Zellen, Enterozyten).
4. Periphere Replikation: Lymphatisches Gewebe (Peyer-Plaques, Mandeln) → periphere Nerven.
5. Neuroinvasion: Retrograder Transport über sympathische/vagale Nerven zum ZNS.
6. Zentrale Amplifikation: PrP^Sc konvertiert PrP^C im Hirnstamm → breitet sich rostrally aus.
7. Neuropathologie: Spongiforme Veränderung, Astrogliose, PrP-Plaques, Neuronenverlust.

Schlüsselmerkmale

• Nicht horizontal ansteckend (keine Kuh-zu-Kuh-Verbreitung).
• Inkubation: 2–8 Jahre (dosisabhängig).
• Klinischer Beginn: meist 4–5 Jahre alt.
• SRMs (angegebenes Risikomaterial) konzentrieren Infektiosität.

Kontrollpunkte

• Futterverbot unterbricht den oralen Zyklus.
• SRM-Entfernung verhindert den Eintritt in die Nahrungskette.
• Überwachung detektiert Restfälle.