Prionen: Die einzigartigen infektiösen Agenten hinter Rinderseuche und anderen TSEs

Prionen (PrP^Sc) sind fehlgefaltete Isoformen des normalen zellulären Prionproteins (PrP^C). Sie verursachen übertragbare spongiforme Enzephalopathien (TSEs) durch templategesteuerte konformationelle Konvertierung.

Definierende Merkmale

• Keine Nukleinsäure: Nicht Virus, Bakterium oder Viroid. Genomfreie Infektiosität.
• Autokatalytische Konvertierung: PrP^Sc bindet PrP^C → faltet es zu PrP^Sc um → exponentielle Amplifikation.
• Extreme Stabilität: Widersteht Hitze (134 °C Autoklavieren), Strahlung, Proteasen, Formaldehyd, UV.
• Stämme: Unterschiedliche Konformationen kodieren das Krankheitsphänotyp (Inkubationszeit, Neuropathologie).

Wichtige TSEs

Zoonotische Sorge

BSE→vCJD erwiesen. CWD→Mensch nicht dokumentiert, aber unter Überwachung. Die Artenbarriere variiert je nach PrP-Sequenzhomologie.

Dekontamination

1 N NaOH + 134 °C Autoklav; Natriumhypochlorit (20.000 ppm); spezialisierte Protokolle für Instrumente.