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Kleine Hypophyse (Hypophyseninsuffizienz): Ätiologien und hormonelle Folgen

Die Hypophyse (Hypophysis) sitzt in der Sella turcica. Eine kleine Drüse kann auf angeborene Hypoplasie oder erworbene Atrophie hindeuten.

Ursachen

  • Genetisch: PROP1, POU1F1, HESX1 Mutationen (kombinierter Hypophysenhormonmangel).
  • Neoplastisch: Hypophysenadenom (Kompression), Kraniopharyngeom, Metastasen.
  • Infiltrativ: Sarkoidose, Histiozytose, Hämochromatose.
  • Vaskulär: Hypophysenapoplexie (Infarkt/Hämmorrhagie), Sheehan-Syndrom (postpartale Nekrose).
  • Iatrogen: Strahlentherapie, Chirurgie.
  • Traumatisch: Schädel-Hirn-Trauma mit Stieltransection.
  • Autoimmun: Lymphozytäre Hypophysitis.

Hormonelle Defizite

AchseMangelKlinische Wirkung
GHWachstumsstörung (Kinder); metabolisches Syndrom (Erwachsene)
GonadotropinHypogonadismus, Unfruchtbarkeit
TSHZentrale Hypothyreose
ACTHSekundäre Nebenniereninsuffizienz (lebensbedrohlich)
ADHDiabetes insipidus (Polyurie/Polydipsie)

Management

Hormonersatztherapie, abgestimmt auf Defizite (Hydrocortison zuerst bei ACTH-Mangel). MRT-Überwachung bei Raumforderungen. Multidisziplinäre endokrinologische Betreuung.

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