ACTH-Mangel: Symptome, Nebennierenkrisen-Risiko und Notfallversorgung

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz durch ACTH-Mangel

ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) der Vorderhypophyse steuert die Cortisolproduktion. Ein Mangel führt zu Hypokortisolismus ohne Mineralocorticoid-Verlust (Aldosteron wird über RAAS reguliert).

Chronische Symptome (schleichender Beginn)

• Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Anorexie.
• Hypotonie (orthostatisch), Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe.
• Hypoglykämie (nüchtern), Hyponatriämie (SIADH-ähnlich).
• Verlust von Achsel-/Schamhaar (Androgenmangel – Frauen).
• Menstruationsunregelmäßigkeiten, Unfruchtbarkeit.
• Hyperpigmentierung abwesend (im Gegensatz zur primären Addison-Krankheit) – niedriges ACTH bedeutet keine MSH-Mitsekretion.

Nebennierenkrise (medizinischer Notfall)

• Auslöser: Stress (Infektion, Operation, Trauma), abrupter Steroidentzug.
• Plötzliche Hypotonie, Schock, veränderter Bewusstseinszustand, starke Bauchschmerzen, Fieber.
• Labore: Hypoglykämie, Hyponatriämie, leichte Hyperkaliämie, metabolische Azidose.

Sofortige Behandlung

1. Hydrocortison 100 mg IV Bolus → dann 200 mg/24 h kontinuierliche Infusion oder 50 mg IV alle 6 Stunden.
2. Aggressive IV-Flüssigkeit (isotonische Kochsalzlösung 1–2 L Bolus).
3. Dextrose bei Hypoglykämie.
4. Auslöser behandeln (Antibiotika etc.).
5. Übergang auf orales Hydrocortison 15–25 mg/Tag (geteilt) + Fludrocortison nicht nötig (Aldosteron intakt).

Ätiologien

• Hypophysenadenom, Operation oder Bestrahlung.
• Sheehan-Syndrom (postpartale Hypophysennekrose).
• Schädel-Hirn-Trauma.
• Autoimmune Hypophysitis (Checkpoint-Inhibitoren).
• Infiltrative Erkrankungen (Hämochromatose, Sarkoidose, Metastasen).

Medizinischen Ausweis tragen; Notfall-Injektionsset mitführen (Hydrocortison 100 mg IM). Stressdosis-Steroide bei Krankheit oder Operation verwenden.