Progressive Multifokale Leukoenzephalopathie (PML): Läsionen, Ursachen, Risikofaktoren und Management

PML ist eine seltene, oft tödliche demyelinisierende Erkrankung, verursacht durch JC-Virus (JCV)-Reaktivierung bei immungeschwächten Personen.

Risikopopulationen

• HIV/AIDS (CD4 <200)
• Hämatologische Malignome, Transplantationsempfänger
• Patienten mit starker Immunsuppression (Natalizumab, Rituximab, Fingolimod, Efalizumab – zurückgezogen)

Radiologische Merkmale

• Multiple, asymmetrische, nicht-aufhellende T2/FLAIR-Hyperintensitäten in der subkortikalen weißen Substanz.
• Läsionen variieren von wenigen mm bis mehreren cm; Anzahl korreliert nicht strikt mit Schweregrad.
• Minimaler Masseneffekt oder Ödem früh; später Kavitation.

Klinische Präsentation

• Kognitiver Abbau, Hemiparese, Gesichtsfelddefekte, Aphasie, Krampfanfälle.
• Progressiv über Wochen bis Monate.

Management

• Immunrekonstitution (ART bei HIV; Reduktion/Absetzen des auslösenden DMT).
• IRIS (Immunrekonstitutions-Inflammationssyndrom) kann Symptome vorübergehend verschlimmern.
• Kein bewiesenes Antiviral; Mefloquin, Mirtazapin, Brivaracetam werden experimentell eingesetzt.
• Plasmapherese bei IRIS.

PML-Risiko mit Natalizumab wird über JCV-Antikörperindex überwacht; Stratifizierung leitet Therapieentscheidungen.