Restriktive Kardiomyopathie: Symptome, Ätiologie und Prognose

Restriktive Kardiomyopathie (RCM) ist gekennzeichnet durch steife, nicht kompatible Ventrikel, die die diastolische Füllung beeinträchtigen, während die systolische Funktion oft erhalten ist.

Symptome (Herzinsuffizienz mit erhaltenem EF)

• Belastungsdyspnoe → in Ruhe
• Müdigkeit, Belastungsintoleranz
• Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe
• Periphere Ödeme, Aszites, Hepatomegalie (erhöhter systemischer Venendruck)
• Palpitationen (Vorhofflimmern häufig)
• Synkope, Präsynkope (Arrhythmie, niedriger Output)
• Brustschmerzen (wenn infiltrierend, z. B. Amyloidose)

Ätiologien

• Infiltrierend: Amyloidose (AL, ATTR), Sarkoidose, Hämochromatose, Morbus Fabry.
• Speicherkrankheiten: Glykogenspeicherkrankheit, lysosomale Störungen.
• Endomyokardiale Fibrose: Tropisch/eosinophil.
• Strahlungsinduziert: Mediastinalbestrahlung vor Jahren.
• Idiopathisch.

Diagnose

Echo: Biatrialvergrößerung, normale LV-Dicke, restriktives Füllmuster (E/A >2, kurze DT). CMR: spätes Gadolinium-Enhancement-Muster. Biomarker: NT-proBNP ↑, Troponin (Amyloid). Endomyokardbiopsie, wenn spezifische Therapie erwogen wird.

Prognose

Insgesamt schlecht; medianes Überleben 2–5 Jahre post-Diagnose (Amyloid schlechter). Risiko plötzlichen Herztods – ICD-Überlegung. Krankheitsspezifische Therapie (Tafamidis bei ATTR, Chemotherapie bei AL) verbessert die Outcomes.