Mukoviszidose (CF) ist eine genetische Störung, die viele Teile des Körpers des Patienten betrifft. Allerdings kann die Art und Weise, wie sie die Lunge betrifft, tödlich sein. Aus diesem Grund werden Lungentransplantationen, wenn ein CF-Patient älter wird und seine Lunge stärker geschädigt ist, zu einem notwendigen Verfahren, um das Leben des Patienten zu verlängern.
Mukoviszidose ist eine erbliche Erkrankung, die durch ein rezessives Gen bei beiden Eltern verursacht wird. Das Kind dieser Eltern kann nur Mukoviszidose bekommen, wenn es das Gen von beiden Eltern erbt. Diese Krankheit verursacht eine Gentmutation, die die Schweißdrüsen, die Bauchspeicheldrüse, das Fortpflanzungssystem und vor allem die Lunge betrifft.
Mukoviszidose betrifft die Lunge, indem es einen dicken, klebrigen Schleim produziert. Während Schleim dazu gedacht ist, Keime aus dem Körper zu vertreiben, ist die Konsistenz von CF-Schleim derart, dass er zu einem Brutboden für verschiedene Arten von Bakterien wird, was zu wiederkehrenden Infektionen mit Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae und Pseudomonas aeruginosa führt.
Während jüngere CF-Patienten im Allgemeinen besser gerüstet sind, um mit den wiederkehrenden Infektionen umzugehen, werden diese Infektionen die Lunge mit zunehmendem Alter des CF-Patienten stärker schädigen. Dies führt zu erhöhter Müdigkeit, verminderter Ausdauer und häufiger Atemnot.
Im Falle von Mukoviszidose-Patienten müssen beide Lungen transplantiert werden. Dies liegt daran, dass beide Lungen Bakterien enthalten, sodass, wenn eine gesunde Lunge transplantiert wird, diese sofort infiziert wird. Je nach Schweregrad der CF des Patienten können auch andere Organe wie die Bauchspeicheldrüse transplantiert werden.
Die meisten CF-Patienten, die eine Lungentransplantation erhalten, leben viel länger, als sie es getan hätten, wenn sie die Transplantation nicht erhalten hätten. Der Patient muss für den Rest seines Lebens immunsuppressive Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass sein Körper die Organe abstößt.

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