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Prionen sind eine neuere Entdeckung in der medizinischen Wissenschaft, die neurodegenerative Erkrankungen verursachen. Was ein Prion einzigartig macht, ist, dass es keine Zelle oder ein lebender Organismus ist, der das System infiziert. Stattdessen ist ein Prion ein infektiöses Protein, das dazu führt, dass Gehirngewebeproteine sich neu falten und ihre Funktion neu definieren. Die Veränderungen sind mit Erkrankungen des Gehirns wie der Alzheimer-Krankheit und der bovinen spongiformen Enzephalopathie verbunden, allgemein bekannt als Rinderseuche.
Prionen betreffen sowohl Tiere als auch Menschen. Die Rinderseuche ist die bovine Form, die auf Menschen übertragen wird, nachdem sie infiziertes Fleisch konsumiert haben. Prionen sterben nach Wärmeeinwirkung nicht, daher ist das Fleisch selbst nach dem Kochen nicht sicher. Prionen bewirken, dass sich die Proteine des Gehirns ihre Form verändern, sodass das Gewebe als schwammig angesehen wird, weshalb der Begriff „spongiform“ verwendet wird.
Die bovine spongiforme Enzephalopathie wird allgemein als Rinderseuche bezeichnet. Die Krankheit trat erstmals im Vereinigten Königreich auf und setzt sich weiterhin als Ausbruch bei Rindern im Land fort. Die Krankheit wurde durch das Füttern von Rindern mit altem Fleisch und Knochen anderer Tiere verbreitet, die mit dem bösartigen Prion infiziert waren. Der erste von nur drei Fällen in den Vereinigten Staaten wurde 2003 gemeldet.
Es gibt zwei Formen von CJD: klassisch und variant. Die klassische Form entwickelt sich aus spontanen Veränderungen von Proteinen im Gehirn und steht nicht in Zusammenhang mit der Rinderseuche. Diese Art von Prionerkrankung ist in der Regel innerhalb eines Jahres nach Entwicklung des Zustands tödlich. Patienten verlieren das Gedächtnis, Persönlichkeitsmerkmale und fallen langsam in Demenz. Das Risiko für klassische CJD steigt mit dem Alter. Eine anerkannte Krankheit seit den frühen 1920er Jahren, melden die Vereinigten Staaten jährlich etwa 300 Fälle.
Variant CJD ist ein erworbener Zustand, wenn Patienten ein infiziertes Tier essen, und daher ist, anders als bei klassischer CJD, das Alter kein Risikofaktor. Variant CJD hat eine längere Lebensdauer für Patienten als klassische CJD. Die Infektion wirkt ähnlich, aber der Krankheitsausbruch ist allmählicher. Obwohl die Krankheit tödlich ist, sind die Risiken gering, die Krankheit zu erwerben, selbst nachdem man ein infiziertes Tier gegessen hat.
Seit 1996 hat die CDC Vorsichtsmaßnahmen gegen weitere prionbedingte Infektionen in den Vereinigten Staaten ergriffen. Die Krankheit ist in Europa häufiger, aber nur drei Fälle wurden in den Vereinigten Staaten gemeldet. Die Rinderseuche ist eine meldepflichtige Krankheit, bei der medizinische Prüfer entsandt werden, um die Kuh auf jede Krankheit zu testen. Die CDC verlangt auch, dass Schlachthöfe Überwachungs- und Sicherheitsmaßnahmen implementieren, um Prioninfektionen zu verhindern.
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