Kompressive Optikusneuropathie (CON) ist Sehverlust, verursacht durch mechanische Kompression des Sehnervs innerhalb des starren Sehnervenkanals oder des intrakraniellen Raums. Es ist ein neurochirurgischer/neuro-ophthalmologischer Notfall, wenn akut.
Anatomische Segmente & Ätiologien
Intrakanalikulär (innerhalb des Sehnervenkanals)
- Sehnervenscheiben-Meningeom (ONSM)
- Hypophysenmakroadenom (überlegene Extension)
- Sphenoidflügel-Meningeom
- Höhlensinus-Hämangiom
- Karotis-Ophthalmisches Aneurysma
- Kraniopharyngeom
- Trauma (Sehnervenkanalfraktur)
- Morbus Paget, faseröse Dysplasie, Langerhans-Zell-Histiozytose (knöcherne Verengung)
Intrakraniell (Chiasmal/Prächiasmal)
- Hypophysenmakroadenom (am häufigsten)
- Kraniopharyngeom
- Meningeom (Tuberculum sellae, Riechgrube, Planum sphenoidale)
- Internes Karotis-Aneurysma (supraclinoidal)
- Gliom (hypothalamisch/Sehnerv)
- Sehnerv-Drusen (Pseudopapilledem → seltene kompressive Neuropathie)
Klinische Merkmale
- Progressiver, schmerzloser Sehverlust (Sehschärfe, Gesichtsfeld, Farbsehen)
- Afferenter Pupillendefekt (APD), wenn asymmetrisch
- Ödeme der Sehnervenpapille (akut) → Blässe (chronisch)
- Gesichtsfelddefekte: zentral, cecozentral, altitudinal oder junctional (Traquair)
Diagnose
- MRT Gehirn/Orbita mit Kontrastmittel: Goldstandard (visualisiert Nerv, Scheide, umgebende Massen)
- CT (knöcherne Details für Kanalstenose/Fraktur)
- OCT (RNFL-Dicke), Gesichtsfeld, VEP
Behandlung
- Chirurgische Dekompression: Transsphenoidal (Hypophyse), Kraniotomie (Meningeom/Aneurysma), Sehnervenkanaldekompression (Trauma/knöchern)
- Strahlentherapie: SRS für ONSM, restliches/rezidivierendes Meningeom
- Medikamentös: Hochdosierte Steroide (akutes Ödem/Tumoreffekt); Dopamin-Agonisten (Prolaktinom)
Frühe Diagnose und Dekompression bieten die beste Chance auf Sehverlustwiederherstellung. Chronische Kompression verursacht oft irreversiblen Axonverlust.
