Verlust des peripheren Gesichtsfeldes: Retinitis pigmentosa und andere Ursachen

Die häufigste genetische Ursache für fortschreitenden Verlust des peripheren Gesichtsfeldes ist Retinitis pigmentosa (RP), eine Gruppe erblicher Netzhautdystrophien, die etwa 1 von 4.000 Menschen weltweit betrifft.

RP-Krankheitsverlauf

• Früh: Nachtblindheit (Nyktalopie) und mittelperiphere Skotome.
• Fortschreiten: Konzentrische Verengung des Gesichtsfeldes → „Tunnelblick“.
• Spät: Verlust des zentralen Sehens (Makulabeteiligung) → rechtliche Blindheit.
• Beginn typischerweise in Kindheit/Adoleszenz; Fortschreitungsrate variiert je nach Gen (z. B. RHO, USH2A, RPGR).

Andere Ursachen für Gesichtsfeldverlust

• Glaukom: Sehnervenschädigung durch erhöhten Augeninnendruck; bogenförmige Skotome → peripherer Verlust.
• Netzhautablösung: Plötzlicher vorhangartiger Gesichtsfelddefekt; chirurgischer Notfall.
• Schlaganfall/Okzipitallappenläsion: Homonyme Hemianopsie (halbseitiger Gesichtsfeldverlust).
• Choroiderämie, Gyrate Atrophie: Seltene genetische Störungen mit ähnlicher Präsentation.

Wann handeln

Jede unerklärliche Nachtblindheit, Anstoßen gegen Gegenstände oder Schwierigkeiten, sich im Dunkeln zurechtzufinden, rechtfertigt eine umgehende augenärztliche Untersuchung: Gesichtsfeldtestung, OCT, Elektroretinographie (ERG) und genetische Beratung. Während RP keine Heilung hat, bieten Sehhilfen, Orientierungs-/Mobilitätstraining und aufkommende Gentherapien (z. B. Voretigene neparvovec für RPE65-Mutationen) Unterstützung.