Autoimmunhämolytische Anämie: Typen, Mechanismen und Ursachen

Autoimmunhämolytische Anämie (KIHA) tritt auf, wenn Autoantikörper die eigenen roten Blutkörperchen des Körpers zerstören.

Klassifikation nach Antikörpertyp und thermischer Reaktivität

• Warm-KIHA (WAIHA): IgG-Antikörper binden bei 37 °C → extravaskuläre Hämolyse (Milz). Am häufigsten.
• Kaltagglutininsyndrom (CAD): IgM-Antikörper binden bei <30 °C → komplementvermittelte intrakvaskuläre Hämolyse und Agglutination. Ausgelöst durch Kälteexposition.
• Paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH): Biphasisches IgG (Donath-Landsteiner-Antikörper) bindet in der Kälte, fixiert Komplement beim Wiederaufwärmen → massive intrakvaskuläre Hämolyse, Hämoglobinurie. Selten, oft postviral.
• Medikamenteninduzierte KIHA: Penicilline, Cephalosporine, Methyldopa usw. → Hapten- oder Immunkomplexmechanismus.
• Idiopathische KIHA: Kein identifizierbarer Auslöser.

Sekundäre KIHA

Assoziiert mit lymphoproliferativen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen (SLE) und Infektionen.

Diagnose

Positiver direkter Antiglobulin-Test (DAT/Coombs), Sphärozytose im Ausstrich, erhöhtes LDH, niedriges Haptoglobin.