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Thrombozytopathie: Plättchenfunktionsstörungen – Typen, Ursachen und Management

Thrombozytopathie (thrombocytopathia) = qualitative Plättchenfehler mit normaler oder nahezu normaler Anzahl, verursachend eine Blutungsdiathese.

Wichtige erbliche Typen

Störung	Defekt	Merkmal
Glanzmann-Thrombasthenie	GPIIb/IIIa (αIIbβ3)-Mangel	Fehlende Plättchenaggregation; mukokutane Blutungen
Bernard-Soulier-Syndrom	GPIb-IX-V-Komplex-Mangel	Riesenplättchen; beeinträchtigte Adhäsion an vWF
von-Willebrand-Krankheit	vWF-Mangel/Defekt	Sekundärer Plättchenadhäsionsdefekt; häufigste erbliche Blutungsstörung

Erworbene Ursachen

Medikamente: Aspirin, NSAR, P2Y₁₂-Hemmer, GPIIb/IIIa-Antagonisten, Antibiotika.
Myeloproliferative Neoplasien (ET, PV, MF).
Urämie, Lebererkrankung, Herz-Lungen-Maschine.
Autoantikörper (ITP-ähnlich).

Klinisches Erscheinungsbild

Mukokutane Blutungen: Petechien, Nasenbluten, Menorrhagie, Magen-Darm-/Urogenitalblutungen. Normale Plättchenzahl (außer BSS: Thrombozytopenie).

Diagnose

Lichtübertragungs-Aggregometrie (Goldstandard).
Zytometrie (GP-Expression).
Genetische Tests (bestätigend).

Management

Desmopressin (DDAVP) bei vWD, Urämie.
Plättchentransfusion (refraktäre Blutung, Chirurgie).
rFVIIa (Glanzmann, refraktär).
Medikamentenabsetzen (medikamentös induziert).

Erkrankungen des Immunsystems

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