Terminologie klären: „Autoimmunmangel“ vs. „Autoimmunerkrankung“
Der Begriff „Autoimmunmangel“ ist kein standardisierter medizinischer Begriff. Er spiegelt typischerweise die Verwechslung zwischen zwei verschiedenen Kategorien wider:
- Autoimmunerkrankungen – bei denen das Immunsystem fälschlicherweise das eigene Gewebe angreift (z. B. Lupus, rheumatoide Arthritis, Typ-1-Diabetes, Multiplikative Sklerose).
- Immundefizienzen – bei denen das Immunsystem keine angemessene Abwehr aufbauen kann (primär = genetisch; sekundär = erworben).
- Autoimmunpolyglanduläre Syndrome – seltene Zustände, die Autoimmunität mit Endokrin-Drüsenversagen kombinieren.
Dieser Artikel behandelt Autoimmunerkrankungen (Selbstangriff) und Immundefizienzen (schlechte Abwehr) als getrennte Einheiten.
Autoimmunerkrankungen
Zugrundeliegender Mechanismus
Autoimmunität entsteht durch einen Verlust der Selbstduldung, was zu autoreaktiven T- und B-Zellen sowie Autoantikörpern führt, die Gewebe schädigen. Auslöser umfassen genetische Faktoren (insbesondere HLA-Gene), Umweltbelastungen (Infektionen, Toxine, Vitamin-D-Mangel, Mikrobiom-Veränderungen) und hormonelle Einflüsse (erklärt die starke weibliche Überrepräsentation).
Häufige Beispiele
- Systemisch: Systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Vaskulitis.
- Organspezifisch: Hashimoto-Thyreoiditis, Morbus Basedow, Typ-1-Diabetes, Multiplikative Sklerose, Zöliakie, Autoimmune Hepatitis, immunthrombozytopenische Purpura (ITP).
Managementstrategien
- Immunsuppression: Kortikosteroide, konventionelle DMARDs (Methotrexat, Azathioprin), Biologika (TNF-Inhibitoren, IL-6-Rezeptorblocker, B-Zell-Depletion, JAK-Inhibitoren).
- Symptomkontrolle: NSAR, Hormonersatz (Thyroxin, Insulin).
- Monitoring: Krankheitsaktivitätswerte, Organfunktionstests, Arzneimitteltoxizitätsüberwachung.
Immundefizienzen
Primär (angeborene Fehler der Immunität — IEI)
- Genetische Defekte, die die Entwicklung oder Funktion des Immunsystems beeinträchtigen (z. B. SCID, chronische granulomatöse Erkrankung, CVID, Wiskott-Aldrich-Syndrom, DiGeorge-Syndrom).
- Präsentation: Rezidivierende, schwere oder ungewöhnliche Infektionen; Autoimmunität; Malignome; entzündliche Komplikationen.
- Diagnose: Immunphänotypisierung, Funktionstests, Gen-Panels.
- Behandlung: Immunglobulin (IgG)-Ersatz, prophylaktische Antimikrobielle, hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT), aufkommende Gentherapien.
Sekundär (erworben)
- Ursachen: HIV/AIDS, hämatologische Malignome (CLL, Multiples Myelom), Immunsuppressive Therapie (Chemotherapie, Biologika, Steroide), Mangelernährung, Splenektomie, Alterung, proteinverlustende Zustände.
- Management: Ursache behandeln; IgG-Ersatz bei Hypogammaglobulinämie mit Infektionen; prophylaktische Antibiotika; inaktivierte Impfungen.
Aussichten
- Autoimmunerkrankungen: Chronisch, oft schubartig; moderne Therapien ermöglichen für viele nahezu normale Lebenserwartung und Lebensqualität.
- Primäre Immundefizienzen: Frühe Diagnose (Neugeborenenscreening für SCID) plus HSCT kann heilend sein.
- Sekundäre Immundefizienzen: Oft reversibel, wenn die Ursache behandelt wird (z. B. Absetzen von Immunsuppressiva, Behandlung von HIV).
Wann man einen Immundefekt vermuten sollte
- Rezidivierende Infektionen (>4 Sinusitis/Jahr, >2 Lungenentzündungen/Jahr, Notwendigkeit von IV-Antibiotika, ungewöhnliche Erreger).
- Gleichzeitiges Vorkommen von Autoimmunität und Infektionen (denken Sie an CVID, APS-1, STAT3-Gain-of-Function).
- Familienanamnese von frühem Tod, Konsanguinität, bekannte angeborene Fehler der Immunität.
