Hämoglobin (Hb) ist das eisenhaltige Sauerstofftransport-Metallprotein in roten Blutkörperchen (Erythrozyten) von Wirbeltieren. Es liefert Sauerstoff von den Atemoberflächen (Lungen/Kiemen) an die Gewebe für aerobe Atmung und erleichtert den Rücktransport von Kohlendioxid.
Molekulare Struktur
- Tetrameres Protein: Vier Globinketten (2α + 2β im adulten HbA), jede gefaltet in einen Globinfalz mit einer Häm-Tasche
- Häm-Gruppen: Vier Porphyrinringe, die jeweils ein zentrales bivalentes Eisen (Fe²⁺) koordinieren, das ein O₂-Molekül bindet
- Gesamtkapazität: Ein Hb-Molekül bindet bis zu 4 O₂-Moleküle
- Molekulargewicht: ~64.500 Da
Sauerstoffbindung & Kooperativität
- Kooperative Bindung: Bindung von O₂ an ein Häm erhöht die Affinität der verbleibenden Plätze – sigmoidale O₂-Dissociationskurve
- T-Zustand (tense): Niedrige Affinität der deoxygenierten Konformation
- R-Zustand (relaxed): Hohe Affinität der oxygenierten Konformation
- P₅₀: Partialdruck bei 50 % Sättigung (~26–27 mmHg für adultes Hb)
Allosterische Regulatoren (modulieren O₂-Affinität)
- H⁺ (Bohr-Effekt): Niedrigerer pH-Wert (↑H⁺) verringert die Affinität → verbessert O₂-Abgabe in metabolisch aktiven Geweben
- CO₂: Bildet Carbamino-Gruppen auf Globin; senkt pH → verringert Affinität
- 2,3-BPG (2,3-Bisphosphoglycerat): Bindet an die zentrale Höhle von deoxy-Hb; stabilisiert T-Zustand → verringert Affinität. Erhöht bei Hypoxie, Anämie, Schwangerschaft
- Temperatur: ↑Temperatur verringert Affinität (Fieber verbessert O₂-Lieferung)
- Chlorid-Ionen
Hämoglobin-Varianten
- HbA (α₂β₂): ~97 % des adulten Hämoglobins
- HbA₂ (α₂δ₂): ~2–3 % des adulten
- HbF (α₂γ₂): Fetales Hämoglobin; höhere O₂-Affinität (geringe 2,3-BPG-Bindung)
- HbS (α₂β₂⁶ᵛᵃˡ): Sichelzellenkrankheit; polymerisiert bei Desoxygenierung
- HbC, HbE, Thalassämien: Andere klinisch signifikante Varianten
Klinische Relevanz
- Anämie: Niedrige Hb-Konzentration → reduzierte O₂-Transportkapazität
- Puls-Oximetrie: Misst SpO₂ (funktionelle Sättigung); erkennt keine CO-Vergiftung oder Methämoglobinämie
- Glykiertes Hämoglobin (HbA1c): Spiegelt die 3-monatige Glukosekontrolle bei Diabetes wider
