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Sulfämoglobinämie vs. Methämoglobinämie: Ursachen, Darstellung und Abgrenzung

Der Quelltext vermischt zwei unterschiedliche Dyshämoglobinämien. Nachstehend die Klarstellung.

Methämoglobinämie (MetHb)

  • Mechanismus: Oxidation des Häm-Eisens von Fe²⁺ zu Fe³⁺ → kann O₂ nicht binden.
  • Ursachen: Oxidierende Medikamente (Dapson, Benzocain, Lidocain, Primaquin, Sulfonamide, Anilinfarbstoffe, Nitrate/Nitrite), NADH-Cytochrom-b5-Reduktase-Mangel (angeboren).
  • Farbe: Schokoladenbraunes Blut; Zyanose, die nicht auf O₂ anspricht.
  • Symptome: Kopfschmerz, Dyspnoe, Müdigkeit bei 10–20 %; Krampfanfälle, Koma >50 %; tödlich >70 %.
  • Diagnose: Co-Oximetrie (MetHb %); Pulsoxymetrie zeigt ~85 % (Sättigungslücke).
  • Behandlung: Methylenblau 1–2 mg/kg IV (kontraindiziert bei G6PD-Mangel); Ascorbinsäure, Austauschtransfusion bei schwerem/refraktärem Verlauf.

Sulfämoglobinämie (SulfHb)

  • Mechanismus: Irreversible Bindung von Schwefel an den Häm-Porphyrinring (grünliches Pigment).
  • Ursachen: Sulfonamide, Phenacetin, Metoclopramid, Dapson, organische Schwefelverbindungen; chronische Verstopfung mit bakterieller Sulfatreduktion.
  • Farbe: Dunkelgrün-schwarzes Blut; Zyanose.
  • Symptome: Ähnlich wie MetHb, aber seltener; kein spezifisches Gegenmittel.
  • Diagnose: Co-Oximetrie (SulfHb %); Absorptionsmaximum bei 620 nm.
  • Behandlung: Unterstützend; löst sich mit Erythrozytenumschlag (~120 Tage). Austauschtransfusion bei lebensbedrohlichem Verlauf.

Hinweis „Blaues Baby“ bei Säuglingen

Nitrat-kontaminiertes Brunnenwasser → Säuglingsmethämoglobinämie (unreife NADH-Reduktase). Nicht Sulfämoglobinämie. Stillen schützt.

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