Hämostase (Blutgerinnung) erfordert das koordinierte Zusammenspiel von vier grundlegenden Komponenten:
1. Thrombozyten (Thrombocyten)
- Kleine, anukleäre Zellfragmente von Megakaryozyten.
- Adhäsion: vWF bridgt Kollagen und GPIb-Rezeptor.
- Aktivierung: Thrombin, ADP, TXA₂ → Formänderung, Granulatfreisetzung, GPIIb/IIIa-Aktivierung.
- Aggregation: Fibrinogen bridgt aktivierte GPIIb/IIIa → Thrombozytenpfropf.
2. Gerinnungsfaktoren (Plasmaproteine)
- In der Leber synthetisiert (die meisten vitamin-K-abhängig: II, VII, IX, X).
- Extrinsischer Weg: Gewebefaktor (TF) + FVIIa → FXa (Initiation).
- Intrinsischer Weg: FXIIa → FXIa → FIXa → FXa (Amplifikation).
- Gemeinsamer Weg: FXa + FVa → Thrombin → Fibrinogen → Fibrin.
3. Fibrinbildung
- Thrombin spaltet Fibrinopeptide A/B von Fibrinogen → Fibrinmonomere.
- Monomere polymerisieren → weicher Gerinnsel.
- Faktor XIIIa vernetzt Fibrin → stabiler, unlöslicher Gerinnsel.
4. Calciumionen (Ca²⁺)
- Wesentlicher Kofaktor für mehrere Gerinnungsreaktionen (Tenase-, Prothrombinase-Komplexe).
- Erforderlich für Thrombozytenaktivierung, Adhäsion und Faktorbindung an Phospholipidoberflächen.
- Citrat/EDTA-Antikoagulanzien wirken durch Chelatierung von Ca²⁺.
Regulatorisches Gleichgewicht
- Antikoagulanzien: Antithrombin, Protein C/S, TFPI, Heparansulfat.
- Fibrinolyse: tPA → Plasmin → Fibrinabbauprodukte (D-Dimer).
Klinische Relevanz
Mängel in jeder Komponente verursachen Blutung (Hämophilie, von Willebrand, Thrombozytenstörungen) oder Thrombose (Faktor V Leiden, Antithrombinmangel). Labortests (PT, aPTT, Thrombozytenzahl, Fibrinogen, D-Dimer) beurteilen jede Komponente.
