Immune Thrombozytopenie (ITP) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch antikörpervermittelte Thrombozytenzerstörung und eingeschränkte Produktion gekennzeichnet ist, was zu isolierter Thrombozytopenie (<100×10⁹/L) ohne andere Zytopenien führt.
Klinische Präsentation
- Mukokutane Blutungen: Petechien (nadelspitz, nicht blanchierend), Purpura, Ekchymosen
- Epistaxis: Oft anhaltend, rezidivierend
- Zahnfleischbluten
- Menorrhagie
- Hämaturie, GI-Blutung (weniger häufig)
- Müdigkeit: Häufig, multifaktoriell (Zytokine, Anämie durch Blutung, Krankheitslast)
- Asymptomatisch: Viele werden zufällig im CBC diagnostiziert
Schweregradklassifikation (Internationaler Konsens)
| Grad | Thrombozytenzahl | Blutung | Management |
|---|
| Leicht | 30–100×10⁹/L | Minimal/keine | Beobachtung |
| Mittel | 10–30×10⁹/L | Mukokutan | Behandlung erwägen |
| Schwer | <10×10⁹/L | Signifikant/spontan | Behandeln |
| Lebensbedrohlich | Beliebig | ICH, viszerale Blutung | Notfallbehandlung |
Red Flags, die dringende Versorgung erfordern
Diagnostischer Ansatz
- Ausschlussdiagnose: Kein einzelner bestätigender Test
- CBC + Peripherabstrich (Pseudothrombozytopenie, Schistozyten, Blasten ausschließen)
- Ausschluss: Medikamenteninduziert (Heparin, Chinin, Sulfonamide), HIV, HCV, H. pylori, SLE, ALPS, CLL, MDS, TTP/HUS (ADAMTS13), Schwangerschaft (HELLP)
- Knochenmarkbiopsie: Nicht routinemäßig; bei atypischen Merkmalen, >60 Jahre, Behandlungsversagen
Behandlung (ASH 2019 / IWG-Richtlinien)
Erstlinie
- Kortikosteroide: Prednison 1 mg/kg/Tag × 2–4 Wochen → ausschleichen; oder Dexamethason 40 mg/Tag × 4 Tage × 1–4 Zyklen
- IVIG: 1 g/kg/Tag × 1–2 Tage (rascher Anstieg; transient 2–4 Wochen); präprozedural, Schwangerschaft, Kontraindikation zu Steroiden
- Anti-D-Immunglobulin: 50–75 µg/kg (Rh+ nicht-splenektomiert); Hämolyserisiko
Zweitlinie (Rezidiviert/Refraktär)
- TPO-Rezeptor-Agonisten (TPO-RAs): Romiplostim (SC wöchentlich), Eltrombopag (täglich oral), Avatrombopag (täglich oral) → anhaltende Antwort, Langzeitanwendung
- Rituximab: 375 mg/m² wöchentlich × 4; ~60 % Antwort, ~20–30 % langfristige Remission; Infektionsrisiko
- Splenektomie: ~60–70 % dauerhafte Remission; lebenslanges Infektionsrisiko (gekapselte Organismen); präoperativ impfen
- Fostamatinib: Syk-Inhibitor; oral; ~20 % Antwort
Notfall (lebensbedrohliche Blutung)
- IVIG 1 g/kg + hochdosierte Steroide + Thrombozytentransfusion (großes Volumen, HLA-gematcht wenn möglich) ± TPO-RA ± rFVIIa
Besondere Populationen
- Schwangerschaft: Schwangerschaftsthrombozytopenie (leicht, >70×10⁹/L) vs. ITP; TPO-RAs, Rituximab vermeiden; IVIG, Steroide bevorzugt
- Kinder: Oft akut postviral, selbstlimitierend (80 % remittieren in 6 Monaten); bei milder Verlauf beobachten
