Aplastische Anämie: Schweregrad, Symptome und Behandlungsoptionen

Aplastische Anämie ist eine seltene, aber ernste Erkrankung, bei der das Knochenmark nicht genügend neue Blutzellen produziert. Dieser Mangel betrifft alle drei Blutzelllinien: rote Blutkörperchen (verursacht Anämie), weiße Blutkörperchen (führt zu Leukozytopenie) und Thrombozyten (führt zu Thrombozytopenie).

Symptome

Die Symptome variieren je nachdem, welche Zelllinien am stärksten betroffen sind:

• Anämie: Müdigkeit, Schwäche, Atemnot, blasse Haut, Schwindel, kalte Hände/Füße.
• Leukozytopenie: Erhöhte Infektionsanfälligkeit, häufiges Fieber, langsame Wundheilung.
• Thrombozytopenie: Leichte Blutergüsse, verlängerte Blutung bei kleinen Schnitten, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Petechien (kleine rote/violette Flecken auf der Haut).

Schwere Fälle können lebensbedrohlich sein aufgrund überwältigender Infektion oder unkontrollierter Blutung.

Ursachen und Risikofaktoren

Aplastische Anämie kann erworben oder vererbt sein. Erworbene Ursachen umfassen Autoimmunerkrankungen, Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien (Benzol, Pestizide), Strahlung, Chemotherapie, virale Infektionen (Hepatitis, Epstein-Barr, HIV) und Medikamente. Vererbte Formen umfassen Fanconi-Anämie und Dyskeratose congenita.

Diagnose

Die Diagnose umfasst Blutuntersuchungen (Blutbild mit Pancytopenie), Knochenmarkbiopsie (hypozelluläres Mark mit Fettersatz) und Tests zum Ausschluss anderer Ursachen.

Behandlungsoptionen

Die Behandlung hängt von Schweregrad, Alter und zugrunde liegender Ursache ab:

• Supportive Care: Blut- und Thrombozyten transfusionen, Antibiotika bei Infektionen, Wachstumsfaktoren (G-CSF, Erythropoetin).
• Immunsuppressive Therapie (IST): Anti-Thymozyten-Globulin (ATG) plus Ciclosporin ist Standard für Nicht-Transplantationskandidaten oder solche ohne passenden Spender.
• Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT): Heilend für berechtigte Patienten, besonders jüngere Personen mit passendem Spender.
• Eltrombopag: Ein Thrombozytenrezeptor-Agonist, der zu IST hinzugefügt oder bei refraktären Fällen verwendet wird.

Prognose

Mit moderner Therapie erreichen viele Patienten Remission. Fünf-Jahres-Überleben übersteigt 70–80 % mit IST und 80–90 % mit matched-sibling-HSCT. Regelmäßiges Monitoring ist essenziell aufgrund des Risikos von Rezidiv und spätem klonalen Evolutionsprozess (MDS, Leukämie).