Waldenström-Makroglobulinämie: Ein Plasmazell-Neoplasm mit IgM-Monoklonalgammopathie

Waldenström-Makroglobulinämie (WM) ist eine seltene, indolente B-Zell-Lymphoproliferationsstörung, die als Plasmazell-Neoplasm klassifiziert wird (spezifisch ein Lymphoplasmazell-Lymphom mit einer IgM-Monoklonalgammopathie).

Schlüsselmerkmale

• Klonale Expansion von lymphoplasmazellären Zellen im Knochenmark, Lymphknoten und Milz.
• Überproduktion monoklonaler Immunglobuline M (IgM), verursacht Hyperviskositätssyndrom in fortgeschrittenen Fällen.
• Medianes Alter bei Diagnose: ~70 Jahre.
• Genetisches Merkmal: MYD88 L265P-Mutation (>90 % der Fälle); CXCR4-Mutationen in ~30–40 %.

Klinische Präsentation

• Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß (B-Symptome).
• Hyperviskosität: Sehveränderungen, Kopfschmerzen, Blutungen, neurologische Symptome.
• Anämie, Thrombozytopenie (Markinfiltration).
• Periphere Neuropathie (Anti-Myelin-assoziiertes Glykoprotein-Antikörper).
• Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie.

Management

Asymptomatische Patienten können beobachtet werden. Behandlung (z. B. BTK-Inhibitoren wie Ibrutinib, Rituximab-basierte Regime, Plasmapherese bei akuter Hyperviskosität) wird bei symptomatischer Erkrankung initiiert. Prognose ist mit modernen Therapien allgemein günstig.