Die zurückgezogenen blauen Menschen von Kentucky haben eine genetische Blutkrankheit namens Methämoglobinämie, die sich durch blaue Haut äußert. Die National Institutes of Health berichten, dass es keine Daten darüber gibt, wie viele Menschen von Methämoglobinämie betroffen sind, aber die berühmtesten Fälle sind die blauen Menschen von Kentucky und die Familie Lurgan aus Irland.
Die Fugates
- Laut der Schriftstellerin Cathy Trost, die ausführlich über das Thema geschrieben hat, sind die blauen Menschen von Kentucky tatsächlich Mitglieder der Familie Fugate, die in Hazard, Kentucky, ansässig sind. Während der 1800er Jahre ließ sich Martin Fugate in der Gegend nieder und heiratete trotz seiner blauen Haut in die Familie Smith ein. Gegen alle Erwartungen waren die Smiths zufällig Träger der Methämoglobinämie, was es ermöglichte, die Störung auf ihre Kinder zu vererben. Die Familie blieb in der Gegend und brachte weiterhin blaue Kinder zur Welt, wobei der letzte dokumentierte Fall vermutlich in den 1970er Jahren auftrat.
Dr. Cawein
- Die blauen Menschen von Kentucky wurden erstmals in den 1960er Jahren von Dr. Madison Cawein, einem bekannten Hämatologen, mit Methämoglobinämie diagnostiziert. Überlieferungen behaupteten, die Fugates seien aufgrund von Herzkrankheiten oder Lungenproblemen blau. Dr. Caweins Untersuchung ergab jedoch, dass die Nachkommen von Martin Fugate gesund waren, was ihn dazu veranlasste, eine erbliche Form von Methämoglobinämie zu vermuten. Er erstellte einen Stammbaum, notierte, welche Vorfahren blaue Haut hatten, und entnahm mehreren Familienmitgliedern Blut zur Analyse. Dr. Cawein veröffentlichte später eine Arbeit über die blauen Menschen von Kentucky in den Archives of Internal Medicine.
Diagnose
- Die Diagnose der blauen Menschen von Kentucky beruhte auf der Arbeit von Dr. Scott, der Eskimos mit Methämoglobinämie in Alaska untersucht hatte. Dr. Scotts Forschung, berichtet in einer Ausgabe von 1960 des „Journal of Clinical Investigation“, isolierte den genauen Wirkmechanismus der Methämoglobinämie: ein fehlendes Enzym in roten Blutkörperchen. Das Fehlen dieses wesentlichen Enzyms, genannt Diaphorase, erlaubte es den desoxygenerierten Komponenten roter Blutkörperchen, sich im Körper anzusammeln, was ihm einen blauen Schimmer verlieh.
Behandlung
- Die Behandlung der Methämoglobinämie ist einfach und hat eine ironische Wendung. Dr. Cawein verschrieb einen blauen Farbstoff namens Methylenblau, der den Körper dazu veranlasst, den Mangel an Diaphorase auszugleichen. Mit nur ein paar Pillen pro Tag konnten die blauen Menschen von Kentucky ihre Methämoglobinämie heilen. Die Behandlung ist vorübergehend, da Methylenblau über den Urin ausgeschieden wird, was eine tägliche Medikation erforderlich macht, um einen normalen Hautton aufrechtzuerhalten.
Symptome und Ursachen
- Methämoglobinämie ist im Fall der Fugates genetisch und erfordert rezessive Gene von beiden Elternteilen, damit sich die Störung bei den Nachkommen manifestiert. Methämoglobinämie kann auch durch Chemikalienkontakt, Antibiotika und Anästhetika erworben werden. Abgesehen davon, dass die Haut blau wird, umfassen Symptome auch Atemnot, Müdigkeit, Schwindel und Ohnmacht. Schwerwiegendere Fälle können zu Herzrhythmusstörungen, Krampfanfällen, Koma und Tod führen. Die blauen Menschen von Kentucky haben jedoch lange, gesunde Leben ohne negative Auswirkungen ihres Zustands geführt.
