Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine tödliche neurodegenerative Erkrankung, die obere und untere Motoneuronen betrifft. Der Name „Lou-Gehrig-Krankheit“ ehrt die Baseball-Legende, der 1939 diagnostiziert wurde.
Überlebensstatistiken
- Medianüberleben: 3–5 Jahre ab Symptombeginn.
- 20 % leben ≥5 Jahre; 10 % leben ≥10 Jahre (z. B. Stephen Hawking — ein Ausnahmefall).
- Prognosefaktoren für längeres Überleben: jüngeres Alter, Gliedmaßenbeginn, langsamer Verlauf, höherer ALSFRS-R-Score und Fehlen von Bulbär- oder Atembeteiligung bei Diagnose.
Krankheitsverlauf
- Progressive Schwäche, Atrophie und Spastik führen zum Verlust von Gehfähigkeit, Sprache, Schlucken und Atmung.
- Der Tod resultiert meist aus Atemversagen.
- Kognitive und Verhaltensänderungen (Spektrum der frontotemporalen Demenz) treten bei 30–50 % der Patienten auf.
Interventionen, die das Überleben verlängern und die Lebensqualität verbessern
- Riluzol: Geringer Überlebensvorteil von 2–3 Monaten.
- Edaravon: Verlangsamt den funktionellen Abbau bei einer Untergruppe von Patienten.
- Nicht-invasive Beatmung (NIV): Verlängert das mediane Überleben um 7–12 Monate; verbessert die Lebensqualität.
- Gastrostomie (PEG): Erhält die Ernährung, reduziert Aspirationsrisiko.
- Multidisziplinäre ALS-Sprechstunde: Koordinierte Versorgung verbessert sowohl Überleben als auch Lebensqualität.
- Symptommanagement: Behandlung von Speichelfluss, Krämpfen, Spastik, pseudobulbärer Affektion; Bereitstellung von Kommunikationshilfen.
Aufkommende Therapien
Gen-Therapien (Tofersen für SOD1-ALS), Antisense-Oligonukleotide, Stammzellstudien und neurotrophe Faktoren befinden sich in klinischen Studien. Frühzeitige Überweisung an ein ALS-Zentrum maximiert den Zugang zu diesen Optionen und umfassender Unterstützung.
