Hypertrophe Osteoarthropathie (HOA): Primäre vs. sekundäre Ursachen, Diagnose und Management

Hypertrophe Osteoarthropathie (HOA) – früher hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie – ist ein Syndrom, das sich durch periostale Neubildung (digitale Kläuebildung), Gelenkschmerzen und Synergialerguss auszeichnet. Sie ist von der primären Arthrose zu unterscheiden.

Klassifikation

• Primär (erblich): Selten, autosomal-dominant (Pachydermoperiostose). Tritt in der Adoleszenz auf mit Kläuebildung, verdickter Haut (Pachydermie) und Gelenkbeteiligung ohne zugrunde liegende Erkrankung.
• Sekundär (erworben): Weitaus häufiger. Assoziiert mit:
  • Intrathorakalen Malignomen (insbesondere nicht-kleinzelligem Lungenkrebs)
  • Zyanotischen angeborenen Herzfehlern
  • Infektiöser Endokarditis
  • GI-Malignomen
  • Chronischen suppurativen Lungenerkrankungen (Bronchiektasen, Lungenabszess, Mukoviszidose)

Pathophysiologie

Der Mechanismus umfasst vaskulären Endothel-Wachstumsfaktor (VEGF) und thrombozytenabgeleiteten Wachstumsfaktor (PDGF), die aus neoplastischen oder hypoxischen Geweben freigesetzt werden und die periostale Proliferation und vaskuläre Hyperplasie an den distalen Extremitäten stimulieren.

Klinische Merkmale

• Digitale Kläuebildung: Verlust des Lovibond-Winkels, erhöhte Nagelbettfluktuation, positives Schamroth-Zeichen.
• Arthralgie/Arthritis: Symmetrische, große Gelenke (Knie, Knöchel, Handgelenke, Ellenbogen); Synovialflüssigkeit ist nicht entzündlich.
• Periostitis: Druckschmerz über langen Knochen (Schienbein, Speiche, Elle); radiologisches „paralleles Tracking“ der periostalen Reaktion.
• Hautveränderungen (primär): Hyperhidrose, Seborrhoe, verdickte Haut.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose kombiniert klinische Kriterien, Bildgebung (Röntgen, Knochenszintigraphie, MRT) und eine gezielte Suche nach der zugrunde liegenden Ursache (Thorax-CT, Echokardiogramm, Tumormarker). Die Behandlung konzentriert sich auf die zugrunde liegende Erkrankung (z. B. Tumorresektion). Symptomatische Linderung mit NSAR, Bisphosphonaten oder Octreotid. Primäre HOA wird symptomatisch mit genetischer Beratung behandelt.

Prognose

Sekundäre HOA klingt oft ab, wenn die zugrunde liegende Ursache früh behandelt wird. Primäre HOA ist chronisch, aber nicht tödlich.