Spina bifida occulta (SBO) und Hydrozephalus sind getrennte Entitäten. SBO ist eine häufige, meist gutartige Knochenanomalie; Hydrozephalus ist eine Störung der Liquordynamik. Sie können koexistieren, aber eine verursacht die andere nicht routinemäßig.
Spina bifida occulta (geschlossene Spinaldysraphie)
- Definition: Versagen der hinteren Wirbelbögen (meist L5-S1) zu verschmelzen, wobei Rückenmark und Meningen *innerhalb* des Wirbelkanals verbleiben. Kein offener Defekt.
- Prävalenz: ~10–20 % der Bevölkerung (zufälliger Befund im Imaging).
- Präsentation: Meist asymptomatisch. Cutane Marker über der Lendenkreuzwirbelsäule: Delle, Haarbüschel, Lipom, Hämangiom, Hyperpigmentierung.
- Neurologischer Status: Die meisten haben normale Funktion. Ein Subset entwickelt Tethered-Cord-Syndrom (Filum-terminale-Lipom, verdicktes Filum) → progressive Beinschwäche, Skoliose, Blasen-/Darmentstörung, Rückenschmerzen.
Hydrozephalus
- Übermäßiges CSF in den Hirnventrikeln → erhöhter ICP.
- Kongenital (NTDs, Aquäduktstenose) oder erworben (IVH, Meningitis, Tumor, Trauma).
- Erfordert Behandlung (VP-Shunt, ETV), wenn symptomatisch/progressiv.
Die Beziehung
- Isolierte SBO verursacht NICHT Hydrozephalus. Der Spinaldefekt ist kaudal und geschlossen; er behindert nicht die intrakraniellen CSF-Pfade.
- Assoziation mit Tethered Cord: Wenn SBO durch Tethered Cord kompliziert ist, berichten seltene Fälle von Hydrozephalus – Mechanismus unklar (möglicherweise veränderte Liquor-Compliance, venöse Stauung oder assoziierte Chiari I).
- Schwere Spina bifida (offen): Myelomeningocele (offener NTD) hat >80 % Hydrozephalus-Rate aufgrund von Chiari II. SBO ist *kein* Myelomeningocele.
- Syndromische Koexistenz: Beide können als Teil von Chromosomensyndromen (z. B. Trisomie 18) oder komplexer Dysraphie auftreten.
Klinisches Vorgehen
- Zufälliger SBO im Imaging: Kein routinemäßiges Gehirn-MRT/Hydrozephalus-Screening erforderlich, wenn asymptomatisch.
- Bei cutanem Marker + neurologischen Symptomen (Beinschwäche, Blasenveränderungen, Rückenschmerzen, Skoliose): MRT Wirbelsäule (Tethered Cord) + MRT Gehirn (Hydrozephalus).
- Neurochirurgische Überweisung bei symptomatischem Tethered Cord zur Freilegung; Shunt/ETV, wenn Hydrozephalus bestätigt.
Die meisten Menschen mit SBO leben normal. Bewusstsein für Tethered-Cord-Zeichen gewährleistet rechtzeitiges Eingreifen, falls die seltene Komplikation auftritt.
