Was ist Protein-verlierende Enteropathie?
PLE ist ein Syndrom exzessiver gastrointestinaler Proteinverlust (primär Albumin), das zu Hypoproteinämie, Ödemen und multisystemischen Komplikationen führt. Es ist keine einzelne Krankheit, sondern ein gemeinsamer Endweg vielfältiger mukosaler, lymphatischer oder vaskulärer Pathologien.
Klinische Manifestationen
- Periphere Ödeme, Anasarka, Aszites, Pleura- und Perikardergüsse
- Müdigkeit, Gewichtsverlust, Muskelabbau
- Diarrhö (kann bei lymphatischer Obstruktion absent sein)
- Bauchschmerzen, Übelkeit
- Kutane: Haarausfall, trockene Haut, spröde Nägel (Proteinmangelernährung)
- Immundefizienz (IgG-Verlust) führend zu rezidivierenden Infektionen
- Thromboserisiko (Antithrombin-III-Verlust)
Hauptätiologische Kategorien
| Mechanismus | Erkrankungen |
|---|
| Mukosale Entzündung und Erosion | Zöliakie, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Eosinophile Gastroenteritis, Infektionen (TB, CMV), NSAR-Enteropathie, Strahlenenteritis, Transplantat-versus-Wirt-Erkrankung |
| Lymphatische Obstruktion oder Leck | Primäre intestinale Lymphangiektasie, post-Fontan-Physiologie, Lymphom, metastasiertes Karzinom, Tuberkulose, konstriktorische Perikarditis |
| Erhöhte mukosale Permeabilität | Morbus Whipple, tropische Sprue, SIBO, Zollinger-Ellison, Amyloidose |
Diagnostischer Algorithmus
- Hypoproteinämie bestätigen: Niedriges Albumin, niedriges Gesamtprotein, normale Leberwerte (schließt hepatische Syntheseschwäche aus).
- Nierenverlust ausschließen: Urin-Protein/Kreatinin-Quotient, 24-Stunden-Urinprotein.
- Fäkale Alpha-1-Antitrypsin-Clearance: Goldstandard nicht-invasiver Test (α1-AT wird im Darm nicht abgebaut; Clearance >13 mL/24h oder >27 mL/Tag = PLE).
- Bildgebung: CT/MR-Enterographie (wandverdickung, Lymphangiektasie, Massen); Lymphoszintigraphie für lymphatische Lecks.
- Endoskopie mit Biopsie: Ober- und Unterdarm; mehrere Biopsien, auch wenn Mukosa normal erscheint (fleckenhafte Lymphangiektasie). Kapselendoskopie für Dünndarm außerhalb der Reichweite.
- Zielgerichtete Labore: Zöliakie-Serologie, IgG-Subklassen, Lymphozyten-Subsets, Stuhluntersuchungen, Infektionsabklärung.
Behandlungsprinzipien
- Unterliegende Erkrankung behandeln: Glutenfreie Diät (Zöliakie), Immunsuppression (IBD), Anti-TB, Onkologie-Überweisung.
- Ernährungsunterstützung: Hochprotein, fettarm (reduziert Chylomikronbildung), MCT-angereicherte Diät (umgeht Lymphsystem). TPN bei schwerer Mangelernährung.
- Symptomkontrolle: Diuretika bei Ödemen (vorsichtig – Risiko intravaskulärer Depletion), Octreotid (reduziert lymphatischen Fluss), Antientzündliche Mittel.
- Chirurgische oder IR-Interventionen: Lymphembolisation, Perikardektomie (konstriktorisch), Resektion lokalisierter Erkrankung.
Prognose hängt von der Ätiologie ab. Zöliakie und entzündliche Ursachen sind oft reversibel; kongenitale Lymphangiektasie und post-Fontan-PLE sind chronisch und erfordern lebenslange multidisziplinäre Betreuung.
