Phäochromozytom: Nebennieren-Tumor, Symptome und Operation

Phäochromozytom ist ein seltenes katecholamin-produzierendes Tumor, das aus chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks entsteht (oder extra-nadialen Paraganglien = Paragangliom). Überschüssiges Adrenalin/Noradrenalin treibt ein charakteristisches klinisches Syndrom an.

Klassisches Symptom-Triad (episodisch)

• Kopfschmerzen (oft stark, pochend)
• Diaphorese (starkes Schwitzen)
• Palpitationen/Tachykardie

Weitere Manifestationen

• Hypertonie (paroxysmal oder anhaltend; oft schwer)
• Angst, Panik, Zittern
• Gewichtsverlust trotz normaler/erhöhter Appetit
• Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen
• Orthostatische Hypotonie (Volumenkontraktion)
• Hyperglykämie, Hypermetabolismus

Diagnostische Abklärung

1. Biochemische Bestätigung: Plasmafreie Metanephrine oder 24-Stunden-Urin-fraktionierte Metanephrine (Goldstandard)
2. Bildgebende Lokalisierung: Nebennieren-CT/MRT; ⁶⁸Ga-DOTATATE PET/CT bei metastasiertem/extra-nadialem Befund
3. Genetischer Test: ~35–40 % erblich (RET, VHL, NF1, SDHx, MAX, TMEM127)

Behandlung

• Präoperative Alpha-Blockade: Phenoxybenzamin (irreversibel) oder Doxazosin 10–14 Tage vor OP; bei anhaltender Tachykardie Beta-Blocker nach Alpha-Blockade hinzufügen
• Chirurgische Resektion: Laparoskopische Nebennierenentfernung (Goldstandard); offen bei großen/invasiven Tumoren
• Intraoperative Hämodynamik-Management: Kritisch – arterielle Linie, Vasopressoren/Vasodilatatoren bereit

Prognose

Ausgezeichnet für gutartige, vollständig resezierte Tumoren (95 %+ Heilung). Bösartiges Phäochromozytom (Metastasen bei Diagnose) hat eine schlechtere Prognose; erfordert multidisziplinäre onkologische Versorgung.