Klassifikation bösartiger Lymphome: Hodgkin und Non-Hodgkin

Lymphome sind Krebsarten des lymphatischen Gewebes. Eine genaue Klassifikation – basierend auf Zellursprung, Morphologie, Immunphänotyp und Genetik – leitet die Therapie und prognostiziert den Verlauf.

Hodgkin-Lymphom (HL)

• Klassisches HL (cHL) – ~95 % der HL: Definiert durch Reed-Sternberg-Zellen.
  • Nodulär sklerotisch (am häufigsten bei jungen Erwachsenen)
  • Gemischte Zellularität
  • Lymphozytenreich
  • Lymphozytenarm
• Nodulär lymphocyte-vorherrschendes HL (NLPHL): Selten; „Popcorn“-Zellen; eigene Biologie; exzellente Prognose.

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) – ~90 % der Lymphome

B-Zell-NHL (~85 % der NHL)

• Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL): Aggressiv; häufigstes NHL; mit R-CHOP heilbar.
• Follikuläres Lymphom: Träge; t(14;18) BCL2-Translokation; oft zunächst abwarten.
• Mantelzell-Lymphom: Aggressiv; Cyclin-D1-Überexpression; t(11;14).
• Marginalzonen-Lymphom: Extranodales (MALT), noduläres, splenisches Subtyp; oft mit chronischer Entzündung oder Infektion (H. pylori) verbunden.
• Burkitt-Lymphom: Hochaggressiv; MYC-Translokation; endemische, sporadische und immunsupprimierte Formen.
• CLL/SLL: Träge; kleine Lymphozyten; Blut (CLL) versus knotenförmiges (SLL) Auftreten.

T/NK-Zell-NHL (~15 % der NHL)

• Peripheres T-Zell-Lymphom, NOS (PTCL-NOS): Heterogen, aggressiv.
• Cutanes T-Zell-Lymphom: Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom; hautaffin.
• Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL): ALK+ oder ALK−; systemisch oder kutan.
• NK/T-Zell-Lymphom (nasaler Typ): EBV-assoziiert; aggressiv; obere Luft- und Speisewege.

Diagnostisches Arbeitsup

1. Exzisions- oder Kernbiopsie (bevorzugt gegenüber Feinnadelaspiration).
2. Immunphänotypisierung: Durchflusszytometrie und Immunhistochemie (CD20, CD3, CD30, ALK, Cyclin D1 usw.).
3. Molekulare/genetische Untersuchungen: FISH für Translokationen, NGS-Panels, EBER für EBV.
4. Stadieneinteilung: PET-CT, Knochenmarkbiopsie, Lumbalpunktion (bei ZNS-Risiko).

Subtyp-spezifische Therapie – Chemoimmuntherapie, zielgerichtete Wirkstoffe, CAR-T, Strahlentherapie – hat die Ergebnisse transformiert. Eine präzise Klassifikation ist der Weg zur optimalen Behandlung.