Was ist aplastische Anämie?
Aplastische Anämie ist eine seltene, ernste Erkrankung, bei der das Knochenmark nicht genügend Blutzellen produziert – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Thrombozyten (Panzytopenie). Es ist kein Krebs, kann aber lebensbedrohlich sein.
Ursachen
- Erworben (am häufigsten): Autoimmunangriff auf Stammzellen; Auslöser: Viren (Hepatitis, EBV, HIV), Medikamente (Chloramphenicol, Gold, Carbamazepin), Toxine (Benzol, Pestizide), Strahlung, Schwangerschaft.
- Erblich: Fanconi-Anämie, Dyskeratose congenita, Shwachman-Diamond-Syndrom.
- Idiopathisch: Keine erkennbare Ursache (~50 %).
Symptome (von Panzytopenie)
| Zellreihe | Mangel | Symptome |
|---|
| Rote Blutkörperchen | Anämie | Müdigkeit, Blässe, Atemnot, Tachykardie, Schwindel |
| Weiße Blutkörperchen | Neutropenie | Rezidivierende/schwere Infektionen, Fieber, Mundgeschwüre |
| Thrombozyten | Thrombozytopenie | Leichte Blutergüsse, Petechien, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Menorrhagie |
Diagnose
- Blutbild mit Differenzial (Panzytopenie, Retikulozytopenie).
- Knochenmarkbiopsie: Hypozellularität (<25 % Zellularität) mit Fettinfiltration, keine abnormen Infiltrate.
- Differentialdiagnosen ausschließen: MDS, Leukämie, B12/Folat-Mangel, PNH (Flusszytometrie).
Behandlung
- Schwer/sehr schwer (SAA/VSAA): Allogene Stammzelltransplantation (kurativ, am besten <40 Jahre, passender Spender) ODER immunsuppressive Therapie (IST: ATG + Ciclosporin).
- Nicht-schwer: Beobachtung, Wachstumsfaktoren (G-CSF), Androgene (Danazol) oder IST.
- Unterstützend: Transfusionen (RBCs, Thrombozyten), antimikrobielle Prophylaxe, Eisenchelation bei langfristigen Transfusionen.
Prognose
Mit moderner IST oder Transplantation 5-Jahres-Überlebensrate >70–80 %. Langzeitrisiken: klonale Evolution (MDS/AML), Sekundärkarzinome, Eisenüberladung.
