Prolymphozytäre Leukämie (PLL)
Prolymphozytäre Leukämie (PLL) ist eigentlich eine seltene Form der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL), einer langsam fortschreitenden Krebsart der Lymphozyten (eine Art weißer Blutkörperchen). PLL, eine kleinzellige Variante der CLL, entsteht in unreifen weißen Blutkörperchen (Prolymphozyten). Die Behandlungsmethode für Ihre PLL hängt von der Art der betroffenen Prolymphozyten ab, T-Zellen oder B-Zellen, sowie von Ihrem Alter, Ihrer Gesundheit und der Schwere der Krankheit.
T-Zell-Prolymphozytäre Leukämie
- Während T-Zell-prolymphozytäre Leukämie (T-PLL) eine schlechte Antwort auf Chemotherapie haben kann, wird sie immer noch als Teil der Behandlung verwendet. Fludarabin ist bei weitem das Medikament der Wahl, da es häufig bei Krebsarten eingesetzt wird, die Blut, Knochenmark und Lymphknoten betreffen. Ihr Arzt kann jedoch Pentostatin oder ein Alkylansatzmittel anstelle von oder in Kombination mit Fludarabin verwenden. Alkylansatzmittel, eine Gruppe von „Antikrebs“-Medikamenten, wirken auf die schnell teilenden Zellen, die für Leukämie und andere Krebsarten charakteristisch sind. Diese Medikamente heften sich an die DNA der abnormalen Zellen. Dies beschädigt die DNA, behindert die Zellteilung und verursacht Zelltod. Während der Chemotherapiebehandlung erleben viele Patienten Übelkeit, Erbrechen, Müdigkeit, Schwäche und Appetitlosigkeit.
- Wenn diese Behandlung keine Ergebnisse liefert, kann Ihr Arzt Alemtuzumab in Ihren Behandlungsplan aufnehmen. Dieser Antikörper aktiviert Ihr Immunsystem, um Krebszellen besser abzutöten. Zuvor wurde Alemtuzumab nur für B-PLL verwendet, hat sich nun jedoch als wirksam bei der Behandlung von T-PLL erwiesen. Ein Artikel im Medical Science Monitor zitiert eine deutlich verbesserte Remissionsrate, als Alemtuzumab während der Behandlung eingesetzt wurde.
- Eine günstige Reaktion auf diese Behandlungen kann von einer Stammzelltransplantation (SCT) gefolgt werden. Stammzellen werden direkt in Ihren Blutkreislauf verabreicht, wo sie zu den Hohlräumen Ihres Knochenmarks wandern, um neues, gesundes Mark zu erzeugen. Da T-Zellen im Knochenmark entstehen, kann SCT dazu dienen, gesunde Lymphozyten zu erzeugen. Typischerweise wird SCT Patienten gegeben, die jung (unter 60 Jahren) und in guter Gesundheit sind, da sie besser auf diese Behandlungsform ansprechen. Ältere Patienten werden normalerweise beobachtet, um festzustellen, ob ein weiterer Kurs von Chemotherapie und Antikörpern erforderlich ist.
- T-PLL ist eine aggressive Form der CLL mit einer medianen Überlebensrate von sieben Monaten. Frühe Behandlung verbessert die Prognose.
B-Zell-Prolymphozytäre Leukämie
- Bei B-Zell-prolymphozytärer Leukämie (B-PLL), wie bei anderen Formen der CLL, beginnt die Behandlung oft mit Chemotherapie. Wie bei T-PLL greifen Ärzte oft zu Fludarabin. Ihr Arzt kann jedoch entscheiden, es in Kombination mit Cladribin zu verwenden, einem Chemotherapeutikum, das bei Haarzell-Leukämie eingesetzt wird.
- Wenn diese Medikamente nicht wirksam sind, wird Ihr Arzt oft entweder Alemtuzumab oder Rituximab in Ihren Behandlungsplan aufnehmen. Rituximab, ähnlich wie Alemtuzumab, ist ein Antikörper, der Ihr Immunsystem aktiviert, um Krebszellen besser abzutöten. Während der Behandlung können Sie Fieber, Schüttelfrost und ein höheres Infektionsrisiko erleben.
- Nach der Chemotherapie ist SCT notwendig, um neues Mark ohne die Krankheit zu erzeugen, was dazu dienen kann, gesunde Lymphozyten zu erzeugen. Ältere Patienten (über 60 Jahre) werden normalerweise beobachtet, um festzustellen, ob ein weiterer Kurs von Chemotherapie und Antikörpern erforderlich ist.
- Wenn sich Ihre Milz während der Behandlung mit Blut staut, muss sie möglicherweise durch eine Splenektomie entfernt werden. Oder es kann Strahlung verabreicht werden, um das Organ in seinen normalen Gesundheitszustand zurückzuversetzen. Eine Vergrößerung der Milz ist oft ein Hinweis darauf, dass sich auch Leukämiezellen in diesem Organ vermehren, sodass oft eine gezielte Behandlung notwendig ist.
- B-PLL ist besser behandelbar als T-PLL, sodass die Prognose oft besser ist. Die mediane Überlebensrate beträgt drei Jahre.
