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Portalthrombose (Leberblutgerinnsel): Ursachen, Komplikationen und Mortalitätsrisiko

Portalthrombose: Ein ernstes, aber beherrschbares Leiden

Portalthrombose (PVT) ist die Obstruktion der Pfortader (die Darm, Milz, Bauchspeicheldrüse und Magen zur Leber entwässert) durch ein Blutgerinnsel. Sie ist typischerweise nicht akut tödlich, kann aber zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Ätiologie und Risikofaktoren

Lebererkrankung: Zirrhose (häufigste Ursache bei Erwachsenen; träge Strömung, niedrige Antikoagulanzien, Endotheldysfunktion).
Prothrombotische Zustände: JAK2 V617F-Mutation (myeloproliferative Neoplasien), Faktor V Leiden, Prothrombin G20210A, Antiphospholipid-Syndrom, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.
Abdominale Entzündung/Infektion: Pankreatitis, Appendizitis, Divertikulitis, Cholangitis, intraabdominale Sepsis.
Operation/Trauma: Leberresektion, Transplantation, Splenektomie, abdominales Trauma.
Malignom: HCC, Pankreas-, Magen-, Kolonkarzinom (direkte Invasion oder Hyperkoagulabilität).
Sonstige: Oralkontrazeptiva, Schwangerschaft, Morbus Behçet, Nabelschnurkatheterisierung bei Neugeborenen.

Komplikationen

Komplikation	Mechanismus	Klinische Auswirkung
Portale Hypertonie	Erhöhter Widerstand → Kollateralbildung	Varizen (ösophageale, gastrische, rektale), Aszites, Splenomegalie, Thrombozytopenie
Darmischämie/Infarkt	Venöse Abflussobstruktion → Darmschwellung, Blutung	Akutes Abdomen, Sepsis, hohe Mortalität bei transmuraler Beteiligung
Leberfunktionsstörung/-versagen	Verminderte Pfortaderperfusion + arterielle Pufferschwäche	Ikterus, Koagulopathie, Enzephalopathie (akut auf chronisch)
Septische PVT (Pylephlebitis)	Infiziertes Thrombus aus intraabdominaler Sepsis	Hohes Fieber, Bakteriämie, septischer Schock, Leberabszesse

Mortalitätsdaten

Akute PVT ohne Zirrhose: 10–20% Mortalität (hauptsächlich durch Darminfarkt/Sepsis).
PVT bei Zirrhose: 30–50% 1-Jahres-Mortalität (getrieben durch Leberversagen, Varizenblutung, Sepsis).
Post-Splenektomie/Transplantation PVT: Höhere Frühmortalität, wenn nicht umgehend antikoaguliert.

Management-Prinzipien

Antikoagulation: LMWH → Warfarin/DOAC (sofern keine Kontraindikation); unbegrenzt, wenn permanenter Risikofaktor.
Ursache behandeln: Antibiotika bei Pylephlebitis, Zytoreduktion bei MPN, HCC-Therapie.
Dekompression: TIPS bei refraktärer portaler Hypertonie; Varizenligatur.
Monitoring: Serielles Bilding (US Doppler, CT/MR-Venographie) auf Rekanalisation.

Frühe Diagnose (oft zufällig bei Bildgebung) und prompte Antikoagulation verbessern die Ergebnisse dramatisch.

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