Sarkom: Seltene bösartige Tumoren des Binde- und Stützgewebes

Definition

Sarkom ist der medizinische Begriff für eine bösartige Neubildung, die aus mesenchymalem (Binde-/Stützgewebe) entsteht – Knochen, Muskel, Sehne, Band, Knorpel, Fett, Blutgefäße, Lymphgefäße oder periphere Nerven.

Wichtige Fakten

• Seltenheit: ~1 % der Erwachsenenkrebsarten; häufiger bei Kindern/Jugendlichen (~15 % der Krebserkrankungen im Kindesalter).
• Heterogenität: >70 histologische Subtypen (z. B. Osteosarkom, Liposarkom, Leiomyosarkom, Synovialsarkom, Ewing-Sarkom, Angiosarkom).
• Eigene Biologie: Jeder Subtyp weist einzigartige Genetik, Verhalten, Metastasierungsmuster und Behandlungsalgorithmen auf.

Diagnose

Biopsie ist obligatorisch – Kernzylus- oder Inzisionsbiopsie, durchgeführt von einem erfahrenen Sarkom-Team. Bildgebung (MRT für lokales Ausmaß, CT-Thorax zur Stadieneinteilung, PET-CT für metabolische Aktivität) leitet die Planung.

Management

Erfordert ein multidisziplinäres Sarkom-Team (chirurgische Onkologie, Strahlentherapie, medizinische Onkologie, Pathologie, Radiologie, Pflege, Rehabilitation).

• Chirurgie: Weite lokale Exzision mit freien Rändern; Gliedmaßen erhalten, wenn möglich.
• Strahlentherapie: Prä- oder postoperativ zur lokalen Kontrolle (insbesondere hochgradig, groß, nahe Ränder).
• Systemische Therapie: Doxorubicin-basierte Chemotherapie bei vielen Subtypen; zielgerichtete Wirkstoffe (Imatinib bei GIST, Pazopanib, Tazemetostat) für spezifische molekulare Treiber.

Prognose

Variiert stark je nach Subtyp, Grad, Stadium, Größe, Lokalisation und Rändern. 5-Jahres-Überleben: ~65 % insgesamt, aber >80 % für lokalisierte niedriggradige Tumore, <20 % für metastasierte hochgradige Tumore. Frühzeitige Überweisung an ein Sarkom-Zentrum verbessert die Outcomes.