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Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine seltene Form von Krebs, die etwa 6 Prozent aller Lymphomfälle in den Vereinigten Staaten ausmacht (Lymphoma & Leukemia Society [LLS]). MCL betrifft die B-Lymphozyten, eine Art weißer Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen. Eine genetische Mutation führt dazu, dass zwei Chromosomen ihre Plätze tauschen, was zu unkontrolliertem Zellwachstum führt. Was die Chromosomen jedoch dazu veranlasst, ihre Plätze zu tauschen, ist unbekannt.
MCL ist eine seltene Art von Non-Hodgkin-Lymphom oder ein Krebs des lymphatischen Systems (Cancerbackup). Das lymphatische System produziert weiße Blutkörperchen (Lymphozyten), die Schlüsselkomponenten des Immunsystems des Körpers (LLS). Die Lymphozyten reisen in einer Flüssigkeit namens Lymphe durch den Körper. Vom lymphatischen System aus gelangen die Lymphozyten in den Blutkreislauf oder Gewebe, um fremde Körper wie Viren oder Bakterien zu bekämpfen. Die Lymphknoten, die in den Achselhöhlen, der Leiste und am Hals gebündelt sind, produzieren drei Arten von Lymphozyten: B-Lymphozyten, T-Lymphozyten und natürliche Killerzellen (LLS). Die B- und T-Lymphozyten identifizieren fremde Körper und überziehen sie mit einem Protein, wodurch sie zu einem Ziel für die Killerzellen werden. MCL betrifft speziell die B-Lymphozyten (Cancerbackup). B-Lymphozyten werden von Follikeln in der äußeren Region oder Kortex der Lymphknoten produziert (LLS). Die neu produzierten B-Zellen befinden sich im Mantel, der sich in der äußeren Zone der Follikeln befindet. T-Lymphozyten befinden sich in den Räumen zwischen den Follikeln.
Eine chromosomale Mutation bei B-Lymphozyten namens reziproke Translokation verursacht 85 Prozent aller MCL-Fälle (LLS). Obwohl die genaue Ursache der genetischen Mutation unbekannt ist, haben Forscher festgestellt, dass bei der Mehrheit der MCL-Fälle die Chromosomen 11 und 14 ihre Positionen vertauscht haben. Diese Translokation führt zur Überproduktion eines Proteins namens Cyclin D1, das das Zellwachstum anregt. Die B-Lymphozyten, die die translokierten Gene tragen, wachsen unkontrolliert und häufen sich schließlich zu Tumoren in den Lymphknoten an. Diese Krebszellen können dann vom lymphatischen System im ganzen Körper transportiert werden. Ein kleiner Prozentsatz der MCL-Fälle weist keine genetische Mutation auf. Darüber hinaus verursachen andere Mutationen eine übermäßige Produktion anderer Proteine, die das Zellwachstum regulieren (Cyclin D2 und Cyclin D3), die ebenfalls zu MCL führen können (LLS). MCL kann in jedem Alter auftreten, tritt aber am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren auf. Es ist drei Mal häufiger bei Männern als bei Frauen (Cancerbackup).
Das erste Anzeichen von MCL sind vergrößerte, aber schmerzlose Lymphknoten im Hals, unter den Achseln oder in der Leiste (Cancerbackup). Appetitlosigkeit, Müdigkeit, unerklärliche Nachtschweißausbrüche, unerklärliches Fieber und Gewichtsverlust sind weitere Symptome. MCL kann sich von den Lymphknoten auf andere Organe wie Leber, Milz oder Knochenmark ausbreiten. Gastrointestinale Tumore sind ebenfalls häufig.
Die Behandlung besteht oft aus einer Kombination mehrerer Therapien. Chemotherapie ist die Standardbehandlung, wobei das genaue Regime durch das Stadium des MCL sowie das Alter und den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten bestimmt wird (Cancerbackup). Strahlentherapie wird ebenfalls eingesetzt, zusammen mit Knochenmark- oder Stammzelltransplantation. Die Stammzelltherapie kann mit hohen Dosen Chemotherapie kombiniert werden, aber diese Strategie ist aufgrund schwerer Nebenwirkungen in der Regel für jüngere Patienten (jünger als 50 Jahre) vorbehalten. Steroide können verabreicht werden, um Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Chemotherapie zu kontrollieren. Zielgerichtete Therapien wie monoklonale Antikörper und andere experimentelle Wirkstoffe werden untersucht. Diese Therapien erkennen Proteine, die spezifisch für die Krebszellen sind, und stimulieren das natürliche Immunsystem des Körpers, um die Tumoren zu bekämpfen (Cancerbackup).
Chemotherapie ist oft wirksam, und die meisten Patienten sprechen zunächst an (LLS). Allerdings treten Rezidive und Krankheitsfortschritt häufig auf, und die Krebszellen entwickeln oft Resistenz gegenüber den chemotherapeutischen Wirkstoffen. Die durchschnittliche Länge des progressionsfreien Überlebens, also die Zeit, die ein Patient ohne Verschlimmerung des Krebses lebt, beträgt 20 Monate, und die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt vier Jahre nach der Erstdiagnose.
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