Primäre Amenorrhö wird definiert als Ausbleiben der Menstruation bis zum 15. Lebensjahr bei Vorliegen normaler sekundärer Geschlechtsmerkmale, oder bis zum 13. Lebensjahr ohne Brustentwicklung. Während der Zeitpunkt der Pubertät stark variiert, rechtfertigen das Erreichen dieser Altersgrenzen eine gründliche medizinische Abklärung, um zugrunde liegende Ursachen zu identifizieren.
Häufige Ursachen der primären Amenorrhö
- Konstitutionelle Verzögerung: Oft „späte Blüher“-Muster genannt, gekennzeichnet durch Familienanamnese verzögerter Pubertät, normale Wachstumsgeschwindigkeit und verzögertes Knochenalter im Röntgenbild.
- Energiedefizit / Funktionelle hypothalamische Amenorrhö: Niedriger BMI, intensives Athletiktraining, Essstörungen oder chronischer Stress können GnRH unterdrücken, den Menstruationszyklus haltend.
- Endokrine Störungen: Schilddrüsendysfunktion (hypo- oder hyperthyreotisch), Hyperprolaktinämie, PCOS und kongenitale Nebennierenhyperplasie sind häufige Übeltäter.
- Anatomische und genetische Faktoren: Müller-Agenesie (MRKH-Syndrom), imperforierter Hymen, transverser Vaginalseptum, Turner-Syndrom (45,X), Androgen-Insensitivitätssyndrom.
- Medikamenteneffekte: Bestimmte Antipsychotika, Chemotherapeutika und Opioide können die Funktion der Hypothalamus-Hypophysen-Ovar-Achse beeinträchtigen.
Diagnostischer Evaluierungsansatz
- Umfassende Anamnese: Wachstumsmuster, Nährstoffzufuhr, Bewegungsgewohnheiten, Stresslevel, Familien-Pubertätszeitpunkt und Medikamenteneinnahme bewerten.
- Körperliche Untersuchung: Tanner-Stadien durchführen, BMI berechnen, auf Anzeichen von Androgenüberschuss untersuchen und Genitaluntersuchung durchführen (Patientinnenkomfort und Einwilligung priorisiert).
- Laboruntersuchungen: Erstes Panel umfasst FSH, LH, Östradiol, TSH, Prolaktin, freies T4, BGB und umfassendes metabolisches Panel. Karyotyp und Becken-Ultraschall werden basierend auf den Ergebnissen in Betracht gezogen.
- Knochenalter-Bewertung: Ein Röntgenbild der linken Hand/des linken Handgelenks bestimmt die skelettale Reife und hilft, konstitutionelle Verzögerung von pathologischen Ursachen zu unterscheiden.
Managementstrategien
- Konstitutionelle Verzögerung: Beruhigung und regelmäßige Überwachung sind typischerweise ausreichend.
- Energiedefizit: Ernährungsrehabilitation, Reduktion der Trainingsintensität und kognitive Verhaltenstherapie für Essstörungen.
- Endokrine Störungen: Gezielte Behandlung wie Levothyroxin für Hypothyreose, Cabergolin für Hyperprolaktinämie oder kombinierte orale Kontrazeptiva für PCOS.
- Anatomische Anomalien: Chirurgische Korrektur (z.B. Hymenektomie, Vaginaldilation oder -erschaffungsverfahren).
- Genetische Erkrankungen: Überweisung an Genetik und pädiatrische reproduktive Endokrinologie für spezialisierte Langzeitversorgung.
Frühe Diagnose ist kritisch für den Erhalt der Knochendichte – der maximale Knochenaufbau erfolgt vor dem 20. Lebensjahr – und zum Schutz zukünftiger Fruchtbarkeitsoptionen. Vereinbaren Sie einen Beratungstermin mit einem Spezialisten für Jugendmedizin oder einem pädiatrischen Endokrinologen für eine umfassende Bewertung.
