Sklerodermie: Ursachen, Risikofaktoren und Pathophysiologie

Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine autoimmune Bindegewebserkrankung unbekannter genauer Ursache. Die Pathogenese umfasst eine Triade aus Immundysregulation, Vaskulopathie und Fibrose.

Mitwirkende Faktoren

• Genetisch: HLA-Assoziationen (DRB1*11, DPB1*13); Familienanamnese erhöht das Risiko.
• Umweltbedingt: Kieselstaub, organische Lösungsmittel, Vinylchlorid, Schweißdämpfe.
• Hormonell: Weibliche Überwiegenheit (4:1); onset oft perimenopausal.
• Autoimmunüberschneidung: Assoziiert mit Lupus, rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom.
• Infektiöse Trigger: Hypothesiert (z. B. CMV, Parvovirus B19), aber unbewiesen.

Klinische Subtypen

• Limitiert kutan (CREST-Syndrom): Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysmotilität, Sklerodaktylie, Teleangiektasien.
• Diffus kutan: Schnelle Hautverdickung, höheres Risiko für innere Organbeteiligung.

Management

Eine frühe Diagnose durch einen Rheumatologen ermöglicht eine organgestützte Screening (Lungenfibrose, Lungenhochdruck, Nierenkrise, GI-Dysmotilität) und zielgerichtete Therapie (Immunsuppressiva, Vasodilatantien, Antifibrotika).