Hämostase ist eine schnelle, orchestrierte Abfolge: Gefäßspasmus → Thrombozytenpfropf → Gerinnung → Gerinnselretraktion → Fibrinolyse.
1. Gefäßspasmus (Vasokonstriktion)
- Sofortig (Sekunden): Glattmuskelkontraktion über lokalen myogenen Spasmus, Endothelin-1, Thromboxan A₂ und neuralen Reflex.
- Reduziert den Blutfluss um 50–70 %, gewinnt Zeit für Thrombozytenadhäsion.
2. Primäre Hämostase: Thrombozytenpfropf-Bildung
- Adhäsion: vWF verbindet freiliegendes Kollagen (Subendothel) ↔ GPIb-IX-V auf Thrombozyten.
- Aktivierung: Kollagen → GPVI; Thrombin → PAR-1/4; ADP → P2Y₁₂; TxA₂ → TP-Rezeptoren. Formänderung, Granulatfreisetzung, GPIIb/IIIa-Aktivierung.
- Aggregation: Fibrinogen/vWF verbindet aktivierte GPIIb/IIIa → Thrombozyten-Thrombozyten-Bindungen.
- Ergebnis: Weicher, reversibler Pfropf (weißer Thrombus).
3. Sekundäre Hämostase: Gerinnungskaskade
- Extrinsischer (TF) Weg: Gewebefaktor (TF) + FVIIa → FXa → Thrombin-Brust. In-vivo-Initiator.
- Intrinsischer (Kontakt) Weg: FXIIa → FXIa → FIXa → FVIIIa/FIXa (Tenase) → FXa. Verstärkt.
- Gemeinsamer Weg: FXa + FVa (Prothrombinase) → Thrombin → Fibrinogen → Fibrin.
- Thrombin aktiviert auch: Thrombozyten, FV, FVIII, FXI, FXIII; aktiviert TAFI (antifibrinolytisch).
4. Gerinnselstabilisierung
- Faktor XIIIa: Vernetzt Fibrin-γ-Ketten → unlösliches, stabiles Netz.
- Gerinnselretraktion: Thrombozyten-Aktin-Myosin-Kontraktion → Wundränder annähern, Serum austreten.
5. Fibrinolyse (Auflösung)
- tPA (Endothel) → Plasminogen → Plasmin → baut Fibrin ab → FDPs/D-Dimer.
- Reguliert durch PAI-1, α₂-Antiplasmin, TAFI.
Klinische Korrelation
Defekte an jedem Schritt verursachen unterschiedliche Blutungsphänotypen: vWD/Thrombozytenstörungen → Schleimhautblutungen, Petechien; Gerinnungsfaktormängel → tiefe Blutungen, Hämarthrosen; Fibrinolyse-Defekte → verzögerte Blutung.
