Das Zwillings-Transfusionssyndrom (TTTS) ist eine schwere Komplikation bei monochorion-diamniotischen (MoDi) Zwillingen – eineiigen Zwillingen, die eine Plazenta teilen, aber separate Fruchtblasen haben. Es tritt bei 10–15 % der MoDi-Schwangerschaften aufgrund ungleichgewichtiger vaskulärer Anastomosen auf der gemeinsamen Plazenta auf.
Pathophysiologie
- Spenderzwilling: Pumpt Blut zum Empfänger über arteriovenöse (AV) Anastomosen. Wird hypovolämisch, anämisch und wachstumsverzögert.
- Empfängerzwilling: Erhält überschüssiges Blutvolumen. Wird hypervolämisch, polycytämisch und entwickelt Herzbelastung.
Komplikationen nach Zwilling
- Empfängerzwilling:
- Polyhydramnios (übermäßiges Fruchtwasser) → Gebärmutterüberdehnung → vorzeitige Wehen, Nabelschnurvorfall, Plazentablösung.
- Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, Trikuspidalklappeninsuffizienz.
- Hydrops fetalis (schwere Ödeme, Ergüsse).
- Spenderzwilling:
- Oligohydramnios (niedriges Fruchtwasser) → fetale Kompression → Gliedmaßendeformitäten, Lungenhypoplasie, „festgeklebter Zwilling“ (an der Gebärmutterwand fixiert).
- Hypotonie, Anämie, Nierenfunktionsstörung (verringerte Harnproduktion → Oligohydramnios).
- Beide: Wachstumsdiskordanz (>20 % Gewichtsdifferenz), Frühgeburt, neurologische Schäden (Ischämie, Blutung), Tod bei Nichtbehandlung (80–100 % Mortalität bei schweren Fällen).
Diagnose und Stadieneinteilung (Quintero-Stadien)
- Ultraschall: Diskordantes Fruchtwasser (tiefe vertikale Tasche >8 cm Empfänger, <2 cm Spender), Blasen sichtbar (Spenderblase nicht sichtbar), Doppler-Anomalien (fehlende/umgekehrte enddiastolische Geschwindigkeit in der Nabelscharterie, umgekehrter Ductus-venosus-a-Wellen, pulsierende Nabelvene).
- Stadium I: Nur Fruchtwasserdiskordanz.
- Stadium II: Spenderblase nicht sichtbar.
- Stadium III: Abnorme Dopplermessungen.
- Stadium IV: Hydrops.
- Stadium V: Tod eines oder beider Zwillinge.
Behandlungsoptionen
- Abwartendes Management: Stadium I, engmaschige Überwachung.
- Amnioreduktion (serielle Amniozentese): Entfernt überschüssiges Fruchtwasser aus dem Fruchtblasensack des Empfängers. Überbrückend; korrigiert das vaskuläre Ungleichgewicht nicht. Bei frühem Stadium II oder wenn Laser nicht verfügbar ist.
- Fetoskopische Laserphotokoagulation (Solomon-Technik): Goldstandard für Stadien II–IV (16–26 SSW). Versiegelt kommunizierende Gefäße auf der Plazentaoberfläche. Stoppt die Transfusion an der Quelle. Beste Überlebens- und neurologische Entwicklungsausgänge.
- Selektive Nabelschnurokklusion (Radiofrequenzablation/bipolare Koagulation): Bei Stadium IV, schwerer Diskordanz oder wenn ein Zwilling eine letale Anomalie hat. Opfert einen Zwilling, um den anderen zu retten.
- Geburt: Bei >26–28 SSW mit schwerer Erkrankung.
Frühe Diagnose (serielle Ultraschalluntersuchungen alle 2 Wochen ab der 16. SSW bei MoDi-Zwillingen) und Überweisung an ein fetales Therapiezentrum sind entscheidend für optimale Ergebnisse.