Otosklerose ist eine fokale Störung des Knochenumbaus in der Otiskapsel, die zur Fixierung des Steigbügelfußplättchens im Ovalfenster führt. Dies beeinträchtigt die mechanische Schallübertragung vom Mittelohr zur Cochlea – Schallleitungsverlust.
Pathophysiologie
- Otospongiose (aktive Phase) – Osteoklast-vermittelte Resorption des dicken Enchondralknochens → vaskuläre, schwammige Foci (blau-rot im Mikroskop: Schwartze-Zeichen).
- Otosklerose (inaktive Phase) – Osteoblast-Ablagerung sklerotischen Knochens → Fixierung des Steigbügelvorderkrus zum Ovalfennisch.
- Kann auch die Cochlea-Endostum einbeziehen → gemischter/sensorineuraler Bestandteil (Cochleo-Otosklerose).
Klinische Merkmale
- Allmählicher beidseitiger Hörverlust (Beginn 20–40 Jahre); Frauen > Männer; Schwangerschaft beschleunigt.
- Niederfrequenter Schallleitungsverlust (Carbeth-Kerbe bei 2 kHz auf Knochenleitung).
- Normales Trommelfell; fehlender Stapedius-Reflex.
- Tinnitus (oft tieftönig); Schwindel selten.
Diagnose
- Audiometrie: Luft-Knochen-Lücke ≥10 dB, Carbeth-Kerbe.
- Tympanometrie: Typ As (Steifigkeit).
- CT des Schläfenbeins (hochauflösend): Fissula-ante-fenestram-Luzenz (pfadognomonisch).
Management
- Hörgeräte – Nicht-chirurgische Option.
- Stapedektomie / Stapedotomie – Fixierten Steigbügel durch Prothese ersetzen (Teflon/Draht, NiTi, Pt). Erfolg >90 % Luft-Knochen-Lücke-Verschluss.
- Bisphosphonate / Fluorid – Investigativ für Cochleo-Otosklerose-Progression.
