Pustulöse Psoriasis ist eine seltene, schwere Variante (~3 % der Psoriasis) mit sterilen neutropilösen Pusteln auf erythematöser Haut. Die generalisierte Form kann lebensbedrohlich sein.
Klassifikation
- Generalisiert (von Zumbusch): Verbreitete Pusteln, Fieber, Leukozytose, systemische Toxizität – erfordert Krankenhausaufenthalt.
- Palmoplantar (PPP): Pusteln auf Handflächen/Fußsohlen; chronisch, rezidivierend.
- Akrodermatitis continua Hallopeau: Fingerspitzen/Zehen; oft durch Trauma ausgelöst.
Pathogenese und Auslöser
Dysregulierte IL-36/IL-1/IL-17/IL-23-Achse → Neutrophilenrekrutierung → Pustelbildung. Auslöser: Infektionen, abrupter Steroidentzug, Schwangerschaft, Medikamente (Lithium, Betablocker), Stress, Rauchen.
Diagnose
- Klinische Morphologie + Histologie (subkorneale Pusteln mit Neutrophilen, keine Organismen).
- Kultur zur Ausschluss von Infektion.
- Genetischer Test (IL36RN-Mutationen) in einigen Fällen.
Behandlung
- Topisch: Hochpotente Kortikosteroide, Calcipotriol, Tazaroten (lokalisiert).
- Systemisch: Acitretin (Erstlinie), Methotrexat, Ciclosporin.
- Biologika: IL-17-Hemmer (Secukinumab, Ixekizumab), IL-23-Hemmer (Guselkumab, Risankizumab), TNF-α-Hemmer (Infliximab für akute Schübe).
- Unterstützend (generalisiert): Flüssigkeits-/Elektrolytmanagement, Temperaturkontrolle, Infektionsprävention.
Multidisziplinäre Betreuung (Dermatologie, Rheumatologie, Pflege) verbessert die Ergebnisse. Regelmäßige Überwachung von Leber, Lipiden, Nierenfunktion und Infektionen ist bei systemischer Therapie obligatorisch.
